Malattie rare – Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) e fibrosi polmonare progressiva, aggiornamento linee guida congiunte europee, americane e asiatiche
“Pubblicate la scorsa primavera su American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, sono state presentate nel corso del Congresso ERS le linee guida aggiornate relative a diagnosi e trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF). In questo documento, inoltre, è stato introduce anche il concetto di Fibrosi Polmonare Progressiva (PPF) in pazienti affetti da malattie polmonari interstiziali fibrosanti differenti dall’IPF
Il documento, molto corposo, include, in estrema sintesi:
– Una raccomandazione condizionale a considerare il ricorso alla criobiopsia polmonare transbronchiale (TBLC) come un’alternativa alla biopsia polmonare chirurgica (SLB) per l’IPF in determinate circostanze.
– Raccomandazioni condizionali contro l’impiego dei farmaci antiacidi e il ricorso alla chirurgia antireflusso per il trattamento dell’IPF
– Nuovi criteri diagnostici per la fibrosi polmonare progressiva (PPF)
– Una raccomandazione condizionale per il trattamento della PPF con nintedanib
– Una raccomandazione alla conduzione di nuovi studi sul pirfenidone come potenziale trattamento della PPF
Si segnala, inoltre, l’assenza in questo documento aggiornato di una raccomandazione a favore o contro il ricorso ai test di classificazione genomica per l’IPF.
Le raccomandazioni e gli aggiornamenti sono stati sviluppati da un comitato di esperti multidisciplinari in interstiziopatie polmonari (ILD), metodologi della ricerca e rappresentanti dei pazienti, previa conduzione di revisioni sistematiche. La valutazione dell’evidenza ha portato alla formulazione delle raccomandazioni, utilizzando l’approccio GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation).
Lascando al lettore la lettura completa del documento originale per le sue valutazioni e gli approndimenti, proponiamo, di seguito, una disamina delle principali raccomandazioni sviluppate in questo aggiornamento delle linee guida
Diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica (IPF): criobiopsia polmonare transbronchiale (TBLC) vs. biopsia polmonare chirurgica (SLB)
– La TBLC dovrebbe essere considerata un’ alternativa accettabile alla SLB per porre diagnosi istopatologica in pazienti con ILD di tipo non determinato in centri con expertise documentata
La raccomandazione di considerare la TBLC come un’alternativa accettabile alla biopsia polmonare chirurgica per formulare una diagnosi istopatologica nei pazienti con ILD di tipo indeterminato è una raccomandazione condizionale basata su “evidenze qualitativamente molto basse”…”
Per continuare a leggere la news originale:
Fonte: “IPF e fibrosi polmonare progressiva, presentato al Congresso ERS aggiornamento linee guida congiunte europee, americane e asiatiche #ERS2022”, PHARMASTAR
