La Porpora trombotica trombocitopenica (PTT) è una malattia rara, con un’incidenza annuale di 1-2/1 000 000. Se non trattata, la mortalità è del 90% ma con una plasmaferesi precoce (PEX), questa può essere ridotta al 10-20%.

Le linee guida del British Committee for Standards in Ematology (BCSH) raccomandano la PEX entro 4-8 ore dal sospetto di diagnosi di PTT (Amorosi & Ultmann, 1966, Rock et al, 1991, Terrell et al, 2005; Scully et al, 2012) .

Il trattamento precoce della Porpora trombotica trombocitopenica (PTT) è cruciale in quanto circa la metà di tutti i decessi avverrà entro 24 ore dalla presentazione dei sintomi senza trattamento (Scully et al, 2008).

Dato che la PTT può essere difficile da distinguere clinicamente da altre microangiopatie trombotiche (TMA), la PEX empirica è prescritta laddove la PTT è una possibilità in un paziente con TMA.

Pertanto, si possono dare inutilmente molti giorni di PEX a pazienti a cui alla fine non viene diagnosticata la PTT.

La diagnosi di laboratorio di Porpora trombotica trombocitopenica (PTT) è confermata con attività ADAMTS13 <5% ma, fino a poco tempo fa, questo test era disponibile solo in centri specializzati, con tempi di consegna lenti poiché molti centri eseguono solo corse settimanali.

Un rapido test di attività ADAMTS13 sarebbe inestimabile per le decisioni diagnostiche e terapeutiche.

Nel 2015, la nostra istituzione ha introdotto un test rapido automatico di attività di ADAMTS13 disponibile 24 ore al giorno. Questo studio ha studiato l’effetto di questo rapido dosaggio ADAMTS13 sulla gestione del paziente, i risultati, la sicurezza e il potenziale risparmio di risorse.

È stato eseguito un audit retrospettivo, registrato sul sistema di qualità ospedaliero, delle richieste di analisi rapida dell’attività di ADAMTS13 (circa 4-6 ore) tra il 1 ° settembre 2015 e il 20 giugno 2017.

I pazienti sono stati identificati dal database di laboratorio delle richieste di campioni.

I parametri clinici raccolti includevano: trattamento, conta piastrinica, attività di ADAMTS13, ammissione alla terapia intensiva (ICU), diagnosi finale e se il paziente era vivo.

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Fonte: “The utility of a fast turnaround ADAMTS13 activity in the diagnosis and exclusion of thrombotic thrombocytopenic purpura”, Wiley Online Library

Tratto da: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/bjh.15219