Fibrosi polmonare idiopatica (IPF) – Nei pazienti in attesa di trapianto, ‘nintedanib’ preserva funzione polmonare
“Nintedanib ha conservato la funzione polmonare in nove pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF) in attesa di un trapianto di polmone e ha dimostrato un buon profilo di sicurezza. Il farmaco rappresenta quindi un’opzione per allungare i tempi in cui i pazienti possono restare in lista d’attesa per il trapianto
E’ quanto emerge dai risultati di uno studio pubblicato sulla rivista Respirology Case Reports.
La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia cronica, invalidante e con esito fatale caratterizzata da un progressivo declino della funzionalità polmonare. Il termine fibrosi polmonare significa cicatrizzazione del tessuto, ed è la causa del peggioramento della dispnea (mancanza di fiato). La malattia si associa solitamente a una prognosi infausta. Il termine “idiopatica” indica che la causa della malattia è ancora sconosciuta.
Solitamente si manifesta in soggetti adulti di età compresa tra 50 e 70 anni, in particolare in quanti hanno un pregresso di abitudine al fumo, e colpisce in misura maggiore gli uomini rispetto alle donne.
La IPF appartiene a un ampio gruppo di oltre 200 malattie polmonari, conosciute come malattie polmonari interstiziali (ILD), caratterizzate dal fatto che colpiscono l’interstizio polmonare. Il tessuto polmonare nei soggetti con IPF presenta le caratteristiche istopatologiche proprie della polmonite interstiziale usuale (UIP).
Un trapianto di polmone è l’unico modo per curare l’IPF, ma «la scarsa disponibilità di donatori d’organi limita significativamente il numero di trapianti che possono essere eseguiti», afferma il team che ha effettuato la ricerca. «Quindi le terapie farmacologiche che prolungano la sopravvivenza dei pazienti fino a quando non sono disponibili organi adatti, sono importanti».
Nintedanib, approvato per il trattamento della IPF, è un inibitore della tirosina chinasi che blocca i recettori per il fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), il fattore di crescita dell’endotelio vascolare (VEGF) e il fattore di crescita dei fibroblasti (FGF), bersagli coinvolti nella patogenesi della malattia. Si ritiene che bloccando la trasmissione dei segnali coinvolti nei processi fibrotici, rallenti il declino della funzionalità polmonare e la progressione della IPF.
Pochi dati di sicurezza in pazienti in attesa di trapianto
Precedenti studi clinici hanno mostrato che il trattamento con nintedanib ha una serie di effetti benefici nei pazienti con IPF, compreso il rallentamento del declino della funzionalità polmonare e della tolleranza all’esercizio, prolungando il tempo prima di una esacerbazione acuta e migliorando la sopravvivenza libera da progressione, rispetto al placebo…”
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Fonte: “Fibrosi polmonare idiopatica, nintedanib preserva la funzione polmonare dei pazienti in attesa di trapianto”, PHARMASTAR
