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Sindrome di Arnold-Chiari

Sinonimo: Malformazione di Chiari

La malformazione di Chiari, nota in passato come sindrome di Arnold-Chiari, è una malattia malformativa del sistema nervoso, presente alla nascita (congenita), che interessa il cervelletto, il tronco encefalico e la parte posteriore della scatola cranica (fossa cranica posteriore). È caratterizzata dallo “scivolamento” o erniazione di parti del cervelletto (oltre che di parti del tronco encefalico) attraverso il foro che si trova tra il cranio e il canale spinale (forame magno). Possono essere associate alla malattia anche altre malformazioni del cervello e del midollo spinale (siringomielia).

Si distinguono quattro tipi principali di malformazione di Chiari in relazione alla gravità e alla complessità dei disturbi che provoca (quadro clinico):

  • tipo 1, detto Chiari I, è il più comune e consiste nello scivolamento di due piccoli lobi presenti nella faccia inferiore del cervelletto, le tonsille cerebellari, all’interno del canale spinale attraverso il forame magno. La malformazione di Chiari I va distinta dalla “erniazione primitiva delle tonsille cerebellari”, definita oggi come deformità di Chiari
  • in alcuni casi, la malformazione di Chiari I può essere associata a malformazioni del midollo spinale come la siringoidromielia.
  • tipo II, III e IV, si tratta di malformazioni di Chiari più complesse che coinvolgono cervello, cervelletto, midollo spinale, base del cranio e colonna vertebrale…”

Fonte: ISS

Tratto da: https://www.issalute.it/index.php/la-salute-dalla-a-alla-z-menu/m/malformazione-di-chiari