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Sarcoidosi

Sinonimi: Malattia di Besnier-Boeck-Schaumann; Malattia di Boeck

La sarcoidosi è una malattia multisistemica, della quale non sono note le cause, che è caratterizzata dalla formazione di granulomi immuni negli organi coinvolti.

Si tratta di una malattia molto diffusa, con un’incidenza (che varia a seconda dell’età, del sesso, dell’etnia e dell’origine geografica) stimata in circa 1/6.300 nei maschi e 1/5.300 nelle femmine.

Sono maggiormente interessati l’apparato linfatico e quello polmonare, anche se potenzialmente può essere colpito ogni organo.

Altre gravi manifestazioni si localizzano a livello cardiaco, neurologico, oculare, renale o laringeale.

In molti casi, la sarcoidosi viene riconosciuta in base alla presenza di tosse secca persistente, sintomi oculari o cutanei, presenza di linfonodi periferici, affaticamento, perdita di peso, febbre o sudore notturno e eritema nodoso.

Sono possibili anomalie del metabolismo della vitamina D3, a livello delle lesioni granulomatose e ipercalcemia.

In circa il 90% dei casi, la radiografia del torace è patologica e mostra una linfoadenopatia e/o infiltrati polmonari (con o senza fibrosi) che definiscono gli stadi I-IV della malattia.

Eziologia
L’eziologia non è nota, anche se l’ipotesi prevalente è che vari antigeni non identificati, probabilmente poco degradabili, di origine sia infettiva che ambientale, provochino una reazione immunitaria esagerata negli ospiti geneticamente suscettibili.

Diagnosi
La diagnosi si basa sulla sintomatologia clinica e radiologica, sull’individuazione di granulomi non caseosi attraverso la biopsia mediante endoscopia tracheo-bronchiale o in altri distretti e sull’esclusione di tutte le altre malattie granulomatose.

L’evoluzione e la gravità della sarcoidosi sono altamente variabili.

In molti casi benigni (risoluzione spontanea entro 24-36 mesi), non è necessaria la terapia, ma soltanto un regolare follow-up fino alla guarigione.

Nei casi più gravi, è necessario un trattamento medico iniziale o successivamente, durante il follow-up, a seconda del quadro clinico e della sua evoluzione.

Terapia
I corticosteroidi per via sistemica sono indispensabili per il trattamento della sarcoidosi. La durata minima del trattamento è 12 mesi.
In alcuni pazienti con ricadute costanti è necessaria una terapia corticosteroidea a lungo termine e a basso dosaggio.

Altri trattamenti (farmaci immunosoppressori e aminochinoline) possono essere utili nel caso di una risposta non soddisfacente ai corticosteroidi, una scarsa tolleranza e come agenti di seconda scelta quando è necessario un alto dosaggio di corticosteroidi per un lungo periodo.

In alcuni casi, molto rari, che non rispondono alla terapia standard, gli agenti anti-TNF-alfa offrono preziosi benefici.

Alcuni pazienti beneficiano di corticosteroidi topici. La mortalità associata alla sarcoidosi è stimata tra 0,5 e 5%.

Tratto dahttp://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=IT&data_id=735&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=sarcoidosi&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Malattia(e)/%20gruppo%20di%20malattie=Sarcoidosi&title=Sarcoidosi&search=Disease_Search_Simple