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Porpora di Henoch Schonlein ricorrente

Definizione
Porpora non trombocitopenica dovuta a una vasculite da ipersensibilità associata a numerosi sintomi comprendenti orticaria, eritema, artropatia e artrite, sintomi gastrointestinali ed interessamento renale.Segni e sintomi
L’esordio può essere acuto con la comparsa simultanea di diverse manifestazioni oppure graduale con l’apparizione in sequenza di diversi sintomi e segni variamente combinati tra loro nell’arco di settimane o di mesi.

Malessere e modica febbre sono presenti in più della meta dei bambini affetti.
Il tipico rush e i sintomi clinici della Porpora di Henoch-Schonlein sono una conseguenza della usuale localizzazione del danno acuto nei piccoli vasi principalmente della cute, del tratto gastrointestinale e dei reni.
L’elemento caratterizzante della malattia è il rush, che si manifesta con piccole maculopapule rosee che inizialmente impallidiscono alla digitopressione ma in seguito perdono questa caratteristica per divenire petecchiali o purpuree, caratterizzate clinicamente come lesioni purpuriche palpabili che evolvono dal rosso al porpora, divenendo poi color ruggine prima di svanire.
Le lesioni cutanee tendono a manifestarsi in gruppi , durano da tre a dieci giorni e possono presentarsi ad intervalli che variano da pochi giorni a tre o quattro mesi.
In meno del 10% dei bambini, le recidive del rush possono verificarsi nel corso di un anno e raramente per parecchi anni, dopo l’episodio iniziale.
Il danno ai vasi cutanei può determinare angioedema locale che può precedere la porpora palpabile. L’edema si verifica principalmente a carico di alcune aree, per esempio sotto alla vita, sopra le natiche (o sulla schiena e sulla parte posteriore del cuoio capelluto nei bambini) o in aree con notevole lassità dei tessuti, come le palpebre, le labbra, lo scroto, o il dorso delle mani e dei piedi.
L’artrite, presente in più di due terzi dei bambini con Porpora di Henoch-Schonlein è usualmente localizzata alle ginocchia e alle caviglie e si manifesta con la presenza di edema. I versamenti sono sierosi, non emorragici, si risolvono dopo pochi giorni senza deformità residuali o danno articolare.
Possono manifestarsi nuovamente durante una successiva fase attiva della malattia.
L’edema e il danno vascolare del tratto gastro-intestinale possono causare dolore addominale intermittente, spesso di tipo colico. Più della meta dei pazienti hanno sangue occulto nelle feci, diarrea (con o senza sangue), o ematemesi. La scoperta di essudato peritoneale, di linfonodi mesenterici ingrossati, di edema segmentale, e di emorragie intestinali ,può prevenire laparotomie non necessarie in corso di dolore addominale acuto.
Si può verificare l’invaginazione intestinale.
Parecchi altri organi possono essere coinvolti durante la fase acuta della malattia. 

Il coinvolgimento renale si verifica nel 25-50 % dei bambini e durante la fase attiva della malattia si possono verificare epatosplenomegalia e linfoadenopatia. Convulsioni, paresi e coma rappresentano un esito raro, ma potenzialmente grave del coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Altre rare complicazioni includono noduli simil-reumatoidi, interessamento cardiaco e oculare, mononeuropatie, pancreatite ed emorragie polmonari o intramuscolari (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

Storia naturale
La prognosi complessiva di questa forma di vasculite relativamente comune, è eccellente.

Uno studio di popolazione ha dimostrato che meno dell’1% dei pazienti con Porpora di Henoch-Schonlein sviluppa una patologia renale persistente e che meno dello 0.1% dei pazienti con Porpora di Henoch-Schonlein sviluppa una patologia renale grave. Raramente la morte si può verificare durante la fase acuta della malattia, come esito di infarto intestinale, coinvolgimento del sistema nervoso centrale o patologia renale (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

Eziologia
La causa della Porpora di Henoch-Schonlein è sconosciuta, ma la malattia segue tipicamente un infezione delle alte vie respiratorie.

In un studio almeno la metà dei pazienti presentava un alto titolo di anticorpi antistreptolisina O (ASO) implicanti un coinvolgimento dello streptococco ?-emolitico del gruppo A.
Dal punto di vista istopatologico è considerata una vasculite dei piccoli vasi Ig A mediata. Le tecniche di immunofluorescenza mostrano il deposito di IgA e di C3 nei piccoli vasi della pelle e dei glomeruli renali, ma il ruolo dell’attivazione del complemento e controverso (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).
Diagnosi
Sono caratteristiche le lesioni palpabili, di colore simile, raggruppate nelle aree interessate. L’incertezza diagnostica si presenta quando il complesso dei sintomi di edema, rush, artrite, dolori addominali, segni di interessamento renale si verifica per un periodo prolungato. La Porpora di Henoch-Schonlein si può verificare con altre forme di vasculite o patologie autoimmunitarie come la febbre familiare mediterranea o la malattia intestinale infiammatoria.
Nella poliarterite nodosa le manifestazioni cutanee sono differenti, e i sintomi neurologici periferici e quelli cardiaci sono più comuni. La porpora palpabile si può verificare in corso di meningococcemia se ci sono preesistenti anomalie della coagulazione (come la deficienza del fattore V di Leiden, della proteina S o della proteina C). La comparsa di febbre persistente, di rush maculo-papulare che non recidiva a grappolo, ma è sporgente e a carico degli arti inferiori e l’artrite periferica suggeriscono la malattia di Kawasaki.
La Porpora di Henoch-Schonlein può manifestarsi all’esordio dell’artrite reumatoide giovanile. Il rush rosa salmone ed evanescente e le maculopapule e la tumefazione non si estendono oltre l’articolazione (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

Terapia
Il trattamento sintomatico, comprendente adeguata idratazione, dieta blanda e controllo del dolore, viene offerto per contenere i disturbi legati all’artrite, all’edema, alla febbre e al malessere. E’ possibile diminuire l’edema locale evitando attività impegnative e di carico gli arti inferiori. Se l’edema coinvolge lo scroto, il sollevamento dello scroto e il raffreddamento locale, se tollerato, può diminuire il disagio.

Le complicazioni intestinali (per esempio emorragia, ostruzione ed invaginazione) possono essere letali e vanno trattate con corticosteroidi e, quando necessario, riduzione con clistere di bario o riduzione chirurgica o con resezione dell’invaginazione.
La terapia con corticosteroidi orali o endovena (1-2 mg/kg/24 h) è spesso associata a sensibili miglioramenti delle complicanze sia gastrointestinali, sia a carico del sistema nervoso centrale.
Il trattamento delle complicanze renali è il medesimo delle altre forme di glomerulonefrite acuta. Se gli anticorpi anticardiolipina o antifosfolipidi sono stati identificati e se si sono verificati episodi trombotici, l’aspirina (81 mg ‘baby-aspirina’) può diminuire il rischio associato allo stato di ipercoagulabilità.
I noduli reumatoidi possono rispondere al trattamento a giorni alterni con colchicina (0.6 mg/24 h) (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).