a

Il Comitato I Malati Invisibili ONLUS è presente e attivo nel territorio nazionale da aprile 2014.

(+39) 000 0000 000

info@imalatiinvisibili.it
Via Monte Suello 1/12a – 16129 Genova (IT)

Salva

Articoli recenti

CF 95173870106

info@imalatiinvisibili.it

Via Monte Suello 1/12A

16129 Genova (IT)

Neuropatia ottica infiammatoria cronica recidivante

La sindrome che comprende una subacuta perdita della vista, dolore, e una risposta chiara e rapida per gli steroidi sistemici è facilmente identificabile come una neuropatia infiammatoria ottica. 

La Neurite ottica può verificarsi come una manifestazione di malattie sistemiche autoimmuni, della sarcoidosi, del sistema nervoso centrale (SNC) o delle malattie demielinizzanti.

La Neuropatia ottica infiammatoria cronica recidivante (Crion in lingua inglese) è una forma recentemente descritta di neuropatia ottica recidiva isolata.

Si descrive di seguito un paziente con episodi ricorrenti di neuropatia ottica su un periodo di diversi anni, con caratteristiche conformi con la diagnosi di Crion.

Un maschio di 26 anni presentava nel giugno 2006 dolore oculare sordo, diminuzione della visione da oltre 8-10 giorni, e movimenti oculari dolorosi dell’occhio destro. Il dolore persisteva dopo l’inizio della perdita della vista.

Il paziente ha una storia di 16-17 episodi di attacchi simili che si sono verificati nel corso degli ultimi dieci anni, con un singolo episodio che aveva coinvolto tutti e due gli occhi in sequenza per più di due settimane.

Ogni episodio era iniziato con un dolore locale che aumentava al movimento degli occhi e si era avuta la perdita della vista dopo 10-12 giorni.

L’acuità visiva documentata durante gli episodi variava dal dito disposto davanti a lui fino a 1 metro fino alla sola percezione della luce.
L’intervallo tra gli episodi variava da tre mesi a tre anni.

Ogni episodio è stato mandato in remissione con la somministrazione di steroidi sistemici e tre episodi sono stati temporalmente legati all’arresto della somministrazione steroidea.

Non vi era storia che suggeriva l’esistenza di malattia del tessuto connettivo o della sarcoidosi.

All’esame, il paziente era in grado di contare le dita a un metro con l’occhio destro, e l’acuità visiva nell’occhio sinistro era 6/12. La pupilla destra stava reagendo lentamente alla luce con un pertinente difetto relativo papillare (RAPD).

L’esame del fondo aveva rivelato pupille pallide bilaterali. L’esame neurologico era insignificante.

La perimetria aveva rivelato la restrizione del campo visivo nel campo del rosso visibile, senza alcun motivo specifico.

Le indagini di laboratorio avevano mostrato un tasso di sedimentazione eritrocitaria normale (ESR) e il rapporto albumina/globulina.

La radiografia del torace era normale.

Il test di Mantoux e il profilo autoimmune (cellule LE, anticorpi antinucleo e fattore reumatoide) erano risultati negativi.

L’esame del liquido cerebrospinale (CSF) era normale e non vi era alcuna evidenza di bande oligoclonali (OCB) nel siero o nel liquido cerebrospinale.

I potenziali evocati avevano rivelato un aumento di latenza P100 nell’occhio destro (114 m sec) ed erano normali nell’occhio sinistro. La risposta uditiva evocata del tronco encefalico (BAER) e la risonanza magnetica del cervello e dei nervi ottici (gadolinio maggiore) erano normali.

I referti precedenti tra cui radiografia del torace e la risonanza magnetica cerebrale (eseguita nel 2003) erano normali.
La perimetria eseguita in tre precedenti episodi aveva mostrato la perdita di campo variabile, che non corrispondeva a nessuna modello specifico.

Il paziente aveva ricevuto del metilprednisolone per via endovenosa, seguito da assottigliate dosi di steroidi per via orale.
Il dolore gli si era attenuato entro due giorni e la visione era migliorata per 6/12 nell’occhio destro dopo più di due settimane.

Allo stato attuale, il paziente viene mantenuto con deflazacort orale (1 mg a giorni alterni), ed è asintomatico dal giugno 2006.

Discussione
La CRION è una Neuropatia ottica infiammatoria cronica recidivante, che non evidenza eventuali deficit neurologici aggiuntivi, o presenza di sarcoidosi o delle malattie autoimmuni sistemiche.

Kidd et al ., nella loro relazione basata su 15 pazienti, descrivono una presentazione sindromica di neuropatia ottica subacuta, presenza di dolore prominente, una pronta risposta ai corticosteroidi sistemici, e la ricaduta all’arresto della terapia con steroidi.

Questi pazienti avevano il coinvolgimento di entrambi i nervi ottici con la latenza (tra gli attacchi), che variava da giorni a 14 anni.

Le caratteristiche che differenziano questo gruppo dalla neurite ottica demielinizzante classica, includono la persistenza del dolore dopo l’insorgenza della perdita visiva, il grado di perdita visiva più alto, e presenza di recidive frequenti.

Nessuno di questi pazienti aveva avuto OCB nel QCS e la loro risonanza magnetica del cervello era normale.

Myers et al. hanno descritto la neurite ottica dipendente dai corticosteroidi, non associata a malattia demielinizzante.

Nella loro relazione basata su 48 pazienti, 32 avevano evidenza di LES, di sarcoidosi, o di altre malattie autoimmuni sistemiche.

Il nostro paziente aveva avuto più attacchi di neuropatia dolorosa ottica reattiva agli steroidi, ciascuno associato ad una significativa perdita visiva, per un periodo di dieci anni. Egli non aveav sviluppato alcun sintomo suggestivo di sarcoidosi o di altre malattie autoimmuni sistemiche, e le indagini di laboratorio per queste patologie erano anche negative.

La presentazione clinica del nostro paziente era simile a quelli descritti da Kidd et al., in termini di episodi ricorrenti di insorgenza subacuta del difetto visivo, di dolore significativo e di un’ottima risposta agli steroidi per via orale.

In individui con il primo episodio di isolati neurite ottica (ON), caratteristiche cliniche, come, maggiore grado di perdita visiva, dolore prominente che persiste dopo la fase acuta, e una risoluzione totale dei sintomi con steroidi possono essere indicativi di un decorso benigno.

Tuttavia, un completo work-up diagnostico per malattia autoimmune demielinizzante, e altre possibili cause è obbligatorio in questi pazienti.

La possibilità di Crion deve essere considerata solo in pazienti con recidiva e isolata. Anche se, non è stato descritto nessun test specifico di laboratorio o criteri clinici per la diagnosi di Crion, indicatori clinici, tra cui un grado di perdita visiva più alto, la persistenza del dolore dopo la perdita della vista è documentata, e così è utile la ricaduta sull’arresto della somministrazione steroidea.

Crion dovrebbe essere accennato solo dopo l’esclusione di malattie demielinizzanti e di altre malattie autoimmuni.

L’importanza di identificare questi pazienti ha implicazioni terapeutiche come il fatto che Crion è altamente sensibile agli steroidi e può incaricare l’uso di steroidi a lungo termine per mantenere la remissione.

Fino a oggi, non ci sono studi sistematici che valutano la durata e l’intensità della terapia immunosoppressiva necessaria nei pazienti con Crion; il dato è puramente basato su osservazioni e sull’esperienza personale.

Il nostro paziente che ha partecipato all’esperimento indica che a lungo termine i corticosteroidi a basso dosaggio sono un’opzione efficace e sicura.

Tratto dahttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2859591/