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Malattie del motoneurone – Gruppo di ricerca italiana identifica il meccanismo molecolare che regola la degradazione delle proteine “corrotte”

“Il gruppo di ricerca diretto da Angelo Poletti dell’Università degli Studi di Milano ha individuato un meccanismo compensatorio alternativo per rimuovere le proteine danneggiate che causano in due differenti forme di malattia del motoneurone: l’Atrofia Muscolare Spinale e Bulbare e la Sclerosi Laterale Amiotrofica. I risultati sono pubblicati su Autophagy

Un lavoro appena pubblicato su Autophagy suggerisce come ottimizzare la rimozione di proteine neurotossiche in due differenti forme di malattia del motoneurone: l’Atrofia Muscolare Spinale e Bulbare (SBMA) e la Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA). La ricerca è stata sostenuta da Fondazione Telethon, Fondazione AriSLA, Fondazione Cariplo, Ministero della Salute, Ministero dell’Istruzione, dell’Università e della Ricerca, Regione Lombardia e dal programma europeo di programmazione congiunta sulle malattie neurodegenerative JPND.

Il gruppo di ricerca di Angelo Poletti, del Dipartimento di Scienze Farmacologiche e Biomolecolari, Centro di Eccellenza sulle Malattie Neurodegenerative (CEND), dell’Università degli Studi di Milano ha individuato un meccanismo compensatorio attivato dalle cellule per eliminare le proteine neurotossiche responsabili di SBMA e SLA.

Gli esperimenti, condotti da Riccardo Cristofani e da Valeria Crippa, hanno dimostrato che l’espressione delle proteine mutate responsabili della morte dei motoneuroni correla con alterazioni della via degradativa nota come “autofagia”. L’autofagia è un sistema “spazzino” che normalmente svolge un ruolo fondamentale nelle cellule, in quanto elimina rapidamente tutte le proteine che presentano una conformazione anomala che ne altera le funzioni. Nelle malattie del motoneurone, come la SBMA e la SLA, alcune proteine mutate, che assumono conformazioni anomale, tendono ad interagire formando aggregati. Quando l’autofagia è bloccata, queste proteine si accumulano nei motoneuroni con effetti dannosi per la loro sopravvivenza…”

Per continuare a leggere l’articolo originale:

Fonte: “Ricerca italiana identifica il meccanismo molecolare che regola la degradazione delle proteine “corrotte”, responsabili di alcune malattie del motoneurone”, Quotidiano sanità

Tratto dahttp://www.quotidianosanita.it/scienza-e-farmaci/articolo.php?articolo_id=49913