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Malattie rare – Ipertensione arteriosa polmonare, implicata disfunzione proteina CFTR alla base della patogenesi della fibrosi cistica

Uno studio recentemente pubblicato su the European Respiratory Journal ha documentato che nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH) vi sarebbe una perdita di espressione della proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator); le mutazioni a carico del gene che codifica per questa proteina sono notoriamente alla base della patogenesi della fibrosi cistica (FC). Stando ai risultati, l’inibizione farmacologica di CFTR aumenta la proliferazione delle cellule vascolari e riduce il rilassamento dell’arteria polmonare, contribuendo alla patogenesi di PAH

Uno studio recentemente pubblicato su the European Respiratory Journal ha documentato che nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH) vi sarebbe una perdita di espressione della proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), un canale ionico deputato soprattutto a trasportare il cloro attraverso le membrane cellulari a livello della membrana apicale delle cellule epiteliali delle cellule di vie aeree, del pancreas, dell’intestino, delle ghiandole sudoripare, delle ghiandole salivari e dei vasi deferenti.
Le mutazioni a carico del gene che codifica per questa proteina sono notoriamente alla base della patogenesi della fibrosi cistica (FC).

Stando a questo studio, l’inibizione farmacologica di CFTR aumenta la proliferazione delle cellule vascolari e riduce il rilassamento dell’arteria polmonare, contribuendo alla patogenesi di PAH.

Razionale dello studio
Un evento significativo della patogenesi di PAH è dato dalla riduzione del rilassamento dell’arteria polmonare, La disfunzione a carico della proteina CFTR a livello delle cellule epiteliali delle vie aeree respiratorie gioca un ruolo chiave nel determinismo della FC, ma CFTR è espressa anche nelle arterie polmonari e sembra controllare il rilassamento indipendente dall’endotelio.

L’obiettivo dei ricercatori è stato quello di delineare il ruolo del CFTR nella patogenesi di PAH mediante esperimenti in vitro, condotti su tessuti umani, e in vivo su modelli animali.

Risultati principali
Dallo studio, che ha utilizzato tecniche di PCR, di imaging e di microscopia elettronica, è emerso che l’espressione di CFTR a livello delle arterie polmonari era ridotta nei pazienti con PAH idiopatica e nei ratti con ipertensione polmonare indotta da monocrotalina…”

Per continuare a leggere la news originale:

Fonte: “Ipertensione arteriosa polmonare, implicata disfunzione proteina chiave della fibrosi cistica?”, PHARMASTAR

Tratto da: https://www.pharmastar.it/news//pneumo/ipertensione-arteriosa-polmonare-implicata-disfunzione-proteina-chiave-della-fibrosi-cistica-36096