Linfangioleiomiomatosi (LAM)

30 Ago 2018

“Sinonimo: LAM

La linfangioleiomiomatosi (LAM) è una pneumopatia cistica multipla caratterizzata dalla distruzione cistica progressiva del polmone e da anomalie linfatiche, associate spesso ad angiolipomi renali (AML). Insorge sporadicamente oppure è un’espressione del complesso della sclerosi tuberosa (TSC).

La LAM sporadica interessa circa 1/500.000-1/125.000 donne adulte in Europa. La TSC è presente in 1/6.000 nati. La LAM polmonare è un sintomo presente in più 30-40% dei pazienti adulti con TSC. La LAM interessa quasi esclusivamente le femmine…”

Fonte: Orphanet: database online sulle malattie rare e sui farmaci orfani. Copyright, INSERM 1999. Disponibile su http://www.orpha.net. Accesso (Dati resi disponibili).

Tratto da: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=538

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