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CONOSCERE LE NEUROPATIE PERIFERICHE – Classificazioni

Il dolore neuropatico è quello che insorge nell’ambito del primo neurone quando questo subisce lesioni, parziali o totali, da parte di stimoli aggressivi fisici, chimici o metabolici.

Le neuropatie assumono tipologie diverse in rapporto alle fibre coinvolte e presentano sintomi spontanei e sintomi provocati.

Neuropatia è un termine alquanto generico con il quale si fa riferimento a un gruppo particolarmente complesso di affezioni che interessano i nervi periferici; si parla, infatti, generalmente, di neuropatie periferiche.

Classificazioni

Esistono vari criteri di classificazione dei diversi tipi di neuropatia.

Facendo riferimento al tipo di fibre interessate dal processo patologico si distinguono:

  • neuropatie motorie;
  • neuropatie sensitive;
  • neuropatie autonomiche (anche neuropatie vegetative);
  • neuropatie miste.

È anche possibile effettuare una distinzione in base al processo patologico, quindi alla componente del nervo colpita:

  • neuropatie demielinizzanti, in cui il danno interessa la mielina: Le neuropatie riguardanti la mielina possono esse patologie demielinizzanti o dismielinizzanti, la differenza consiste nella mancata formazione di mielina normale per le dismielinizzanti (sono in gran parte conseguenza di anomalie genetiche ),al contrario nelle neuropatie demielinizzanti la mielina formata è normale ma per un processo acquisito va incontro ad alterazioni;
  • neuropatie assonali, in cui il danno interessa l’assone:   La degenerazione assonale riguarda la periferia e si sposta verso il centro ,qualora l’eziopatogenesi lo consenta si possono creare le condizioni ottimali per la rigenerazione neuronale collaterale che va a reinnervare gli organi bersaglio. Le patologie assonali hanno un andamento clinico diverso dalle patologie della mielina, una lesione della mielina stimola la cellula di Schwann a proliferare consentendo la neoapposizione di mielina.

La guaina mielinica crea degli ispessimenti di lunghezza differente intorno all’assone, ispessimenti che fungono da isolamento e che sono la base del fenomeno della conduzione saltatoria.

Le fibre mieliniche hanno una velocità di conduzione dell’impulso più alta delle fibre non mielinizzate.

E’ opportuno precisare che, molto frequentemente, il danno è di tipo misto; sono cioè interessati sia la mielina sia l’assone.

Esempi di neuropatie demielinizzanti sono la HSMN (acronimo dei termini inglesi Hereditary Sensory Motor Neuropathyneuropatia ereditaria sensitivo-motoria, nota anche come malattia di Charcot-Marie-Tooth), l’ipotonia ipomielinizzante congenita (chi ne è affetto mostra una marcata ipotonia alla nascita e può riscontrare notevoli difficoltà nella respirazione e nella deglutizione) e la sindrome di Déjérine-Sottas (patologia caratterizzata da ritardo dello sviluppo motorio, debolezza muscolare che può portare a insufficienza respiratoria, malformazioni ossee, atassia sensoriale, ovvero perdita della capacità di percepire la propria posizione nello spazio).

Fra le neuropatie assonali si ricorda la neuropatia assonale motoria acuta (una forma sensitivo-motoria assonale della sindrome di Guillain-Barré).

Facendo riferimento invece al processo evolutivo si effettua la seguente classificazione:

  • neuropatie acute <4 settimane;
  • neuropatie subacute 2-8 settimane;
  • neuropatie croniche > 2 mesi;
  • neuropatie recidivanti (con remissioni e ricadute).

Le neuropatie si possono anche distinguere facendo riferimento alla distribuzione del deficit (inquadramento topografico) e al numero dei nervi colpiti:

  • mononeuropatie (anche mononeuriti o mononevriti), in cui il processo patologico interessa un unico tronco nervoso;
  • multineuropatie (anche multineuriti, multinevriti o mononeuropatie multiple), in cui ’interessamento è relativo a più tronchi nervosi, ma il processo patologico è distinto e non contiguo; sono cioè interessati più nervi in modo asimmetrico (tipo macchie di leopardo);
  • polineuropatie (anche polineuriti polinevriti); l’interessamento è relativo a più nervi in modo contemporaneo. E’ un interessamento dei nervi di tipo diffuso, con distribuzione simmetrica e distale.

Forme circoscritte di neuropatie periferiche sono rappresentate da plessopatie, radicolopatie, in cui l’interessamento è relativo alle radici dei nervi spinali,  o gangliopatie, che sono il risultato della compromissione delle cellule del ganglio delle radici spinali.

In base alla distribuzione dei sintomi, le neuropatie si possono distinguere in:

  • prossimali;
  • distali;
  • diffuse.

Le patologie possono essere lunghezza dipendente, il nervo inizia a soffrire dall’estremità, la periferia soffre sempre più del centro, inoltre, più è lungo il nervo più è probabile che la sofferenza inizi in quel nervo.

Le neuropatie lunghezza dipendente iniziano dagli arti inferiori il più colpito è il nervo sciatico.

Le neuropatie che coinvolgono inizialmente gli arti superiori sono in genere definite non lunghezza dipendenti.

Una patologia del nervo può riguardare un nervo nella sua intera lunghezza, dalla porzione prossimale alla distale, in questo caso si parla di poliradicoloneuropatia.

Le neuropatie possono essere distinte in base a un criterio eziopatogenico:

  • Neuropatie infettive;
  • Neuropatie infiammatorie-immunitarie (disimmuni);
  • Neuropatie paraproteinemiche e amiloidotiche immuno-correlate;
  • Neuropatie genetiche;
  • Neuropatie carenziali;
  • Neuropatie tossiche (ambientali, iatrogeniche) e medicamentose;
  • Neuropatie dismetabolico/disendocrine (Diabete);
  • Neuropatie paraneoplastiche;
  • Neuropatie geneticamente determinate con dismetabolismo conosciuto (porfirie, dislipidemie,
    amiloidosi familiare,..);
  • Neuropatie geneticamente determinate senza dismetabolismo conosciuto;
  • Neuropatie criptogenetiche;
  • Neuropatie traumatiche.

Le neuropatie possono quindi essere ereditarie o acquisite, le acquisite possono essere metaboliche, immunomediate, autoimmuni, tossico-iatrogene.

La neuropatia acquisita più frequente nel mondo industrializzato è la neuropatia diabetica, nei Paesi sottosviluppati sono maggiormente frequenti le forme tossico-iatrogene legate a infezioni, anche nei soggetti con insufficienza renale cronica di grado severo e negli alcolisti si sviluppano neuropatie periferiche.

L’anamnesi è fondamentale per un corretto inquadramento del paziente bisogna considerare la distribuzione del disturbo, il profilo temporale del processo, la tipologia di fibre coinvolte ( sensitivo, motorie, sensitivo-motorie), il sospetto danno assonale o mielinico, la familiarità per patologie dello stesso tipo, l’esposizione a sostanze.

Fonti: Vanacore R. “Malattie del sistema nervoso”; Prof. Tedeschi “Introduzione alla Neurologia”, 2015; Cazzato D. “Neuropatie periferiche”, 2016;

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