Neuropatie periferiche – Nervi periferici e muscoli
I nervi periferici e i muscoli scheletrici sono gli elementi principali del sistema neuromuscolare e, operando sia da effettori sia da sensori del sistema nervoso centrale, permettono che pensieri e stimoli sensoriali generino azioni fisiche e risposte cognitive.
L’unità funzionale del sistema motorio è l’unità motoria, formata ad un motoneurone inferiore (o secondo motoneurone) con il relativo assone, dalle giunzioni neuromuscolari e dalle fibre muscolari scheletriche innervate.
La distribuzione anatomica delle lesioni e la presenza di segni e sintomi specifici sono utili per classificare le malattie neuromuscolari, distinguendole da quelle del sistema nervoso centrale.
Alterazioni dei nervi periferici
I due principali elementi funzionali dei nervi periferici sono gli assoni e le guaine mieliniche che li rivestono, prodotte dalle cellule di Schwann. Il diametro assonale e lo spessore della guaina mielinica sono correlati fra loro e con la velocità di conduzione; essi possono essere utilizzati per distinguere diversi tipi di assoni, i quali mediano distinte modalità sensoriali e funzioni motorie.
Le sensazioni tattili, ad esempio, sono veicolate da assoni di grosso calibro, con una spessa guaina mielinica ed elevata velocità di conduzione, mentre la sensibilità termica è veicolata da assoni lenti non mielinizzati e di piccolo calibro.
Nel caso degli assoni mielinizzati, la guaina di ogni segmento di mielina (Internodo) è prodotta e mantenuta da un’unica cellula di Schwann (Figura A).
I nervi periferici sono formati da un insieme di assoni di vari tipi.
Gli assoni e il connettivo endoneurale interposto formano fascicoli, rivestiti da uno strato di cellule perineurali (perinevrio). Il perinevrio è simile alle meningi e contribuisce a formare la barriera ematonervosa di ciascun fascicolo.
Profili di danno dei nervi periferici
Per la maggior parte, le neuropatie periferiche possono essere distinte in assonali e in demielinizanti, anche se alcune malattie mostrano caratteristiche miste.
Le neuropatie assonali sono causate da eventi lesivi che danneggiano direttamente l’assone, con degenerazione dell’intera porzione assonale a valle del danno.
La degenerazione assonale causa demielinizzazione secondaria o walleriana (Figura B). Con la rigenerazione si assiste alla ricrescita dell’assone, seguita dalla rimielinizzazione del suo tratto distale (Figura C).
Il segno patognomonico delle neuropatie assonali è la ridotta densità degli assoni, che negli studi elettrofisiologici correla con una ridotta intensità e ampiezza dell’impulso nervoso.
Nelle neuropatie demielinizzanti l’assone è relativamente risparmiato e le lesioni riguardano le cellule di Schwann e la guaina mielinica, causando una riduzione della velocità di conduzione nervosa.
La demielinizzazione è detta segmentaria perché le lesioni interessano i singoli segmenti internodali e hanno una distribuzione casuale (Figura B).
A livello istologico, le neuropatie demielinizzanti sono caratterizzate da una densità assonale relativamente normale, con segni segmentari di demielinizzazione e riparazione, indicati dalla presenza di assoni con guaine mieliniche sottili e tratti internodali brevi (Figura C). Queste ultime alterazioni sono maggiormente evidenti nelle sezioni a fibre dissociate, che consentono di esaminare vari internodi mielinici adiacenti in un segmento dello steso assone.
Le neuropatie periferiche hanno una diversa distribuzione anatomica e possono causare un sanno selettivo, motorio o sensitivo, oppure un danno misto.
- Le polineuropatie interessano usualmente i nervi periferici e hanno una distribuzione simmetrica e lunghezza-dipendente. La degenerazione assonale è tipicamente diffusa e più grave nei tratti dei nervi più lunghi. Il quadro clinico è caratterizzato da parestesie e perdita della sensibilità, che iniziano a livello delle dita dei piedi e si estendono prossimalmente alle ginocchia, e quindi interessano le mani, con la tipica distribuzione a “guanti e calzini”;
- La polinevrite multipla è caratterizzata da un danno che interessa in modo casuale porzioni di singoli nervi determinando, ad esempio, paralisi del nervo radiale destro con polso cadente assieme a perdita della sensibilità del piede sinistro;
- La mononeuropatia semplice di un singolo nervo è generalmente causata da traumi o da intrappolamento (ad esempio sindrome del tunnel carpale).
Fonte: “Robbins – Fondamenti di Patologia e di Fisiopatologia”, Di A.K. Abbas,J.C. Aster,V. Kumar, Nona Edizione, Ed. edra