Neuropatie periferiche – Nervi periferici e muscoli

I nervi periferici e i muscoli scheletrici sono gli elementi principali del sistema neuromuscolare e, operando sia da effettori sia da sensori del sistema nervoso centrale, permettono che pensieri e stimoli sensoriali generino azioni fisiche e risposte cognitive.

L’unità funzionale del sistema motorio è l’unità motoria, formata ad un motoneurone inferiore (o secondo motoneurone) con il relativo assone, dalle giunzioni neuromuscolari e dalle fibre muscolari scheletriche innervate.

Figura 1 – Unità motoria, http://www.e-du.it/2013/06/malattie-neuromuscolari/

La distribuzione anatomica delle lesioni e la presenza di segni e sintomi specifici sono utili per classificare le malattie neuromuscolari, distinguendole da quelle del sistema nervoso centrale.

Alterazioni dei nervi periferici

I due principali elementi funzionali dei nervi periferici sono gli assoni e le guaine mieliniche che li rivestono, prodotte dalle cellule di Schwann. Il diametro assonale e lo spessore della guaina mielinica sono correlati fra loro e con la velocità di conduzione; essi possono essere utilizzati per distinguere diversi tipi di assoni, i quali mediano distinte modalità sensoriali e funzioni motorie.

Le sensazioni tattili, ad esempio, sono veicolate da assoni di grosso calibro, con una spessa guaina mielinica ed elevata velocità di conduzione, mentre la sensibilità termica è veicolata da assoni lenti non mielinizzati e di piccolo calibro.

Nel caso degli assoni mielinizzati, la guaina di ogni segmento di mielina (Internodo) è prodotta e mantenuta da un’unica cellula di Schwann (Figura A).

La cellula di Schwann forma la guaina mielinica degli assoni del SNP, https://www.slideshare.net/imartini/snc-1-per-studenti

I nervi periferici sono formati da un insieme di assoni di vari tipi.

Gli assoni e il connettivo endoneurale interposto formano fascicoli, rivestiti da uno strato di cellule perineurali (perinevrio). Il perinevrio è simile alle meningi e contribuisce a formare la barriera ematonervosa di ciascun fascicolo.

Profili di danno dei nervi periferici

Per la maggior parte, le neuropatie periferiche possono essere distinte in assonali e in demielinizanti, anche se alcune malattie mostrano caratteristiche miste.

Le neuropatie assonali sono causate da eventi lesivi che danneggiano direttamente l’assone, con degenerazione dell’intera porzione assonale a valle del danno.

La degenerazione assonale causa demielinizzazione secondaria o walleriana (Figura B). Con la rigenerazione si assiste alla ricrescita dell’assone, seguita dalla rimielinizzazione del suo tratto distale (Figura C).

Il segno patognomonico delle neuropatie assonali è la ridotta densità degli assoni, che negli studi elettrofisiologici correla con una ridotta intensità e ampiezza dell’impulso nervoso.

Nelle neuropatie demielinizzanti l’assone è relativamente risparmiato e le lesioni riguardano le cellule di Schwann e la guaina mielinica, causando una riduzione della velocità di conduzione nervosa.

La demielinizzazione è detta segmentaria perché le lesioni interessano i singoli segmenti internodali e hanno una distribuzione casuale (Figura B).

A. Nelle unità motorie normali, le miofibre di tipo I e di tipo II sono disposte “a scacchiera” e gli internodi lungo gli assoni motori sono uniformi per spessore e lunghezza. B. Danno assonale acuto (assone di sinistra), risultante nella degenerazione del segmento assonale distale e della relativa guaina mielinica, con atrofia delle miofibre denervate. Al contrario, una malattia demielinizzante acuta (assone di destra) determina una degenerazione segmentaria di singoli internodi mielinici a distribuzione casuale, con risparmio dell’assone. C. La rigenerazione assonale postlesionale (assone di sinistra) permette la riformazione delle connessioni con le miofibre. L’assone rigenerato è mie linizzato da cellule di Schwann proliferanti, ma i nuovi internodi sono più corti, con guaine mieliniche più sottili rispetto agli originali. Anche nella fase di remissione di malattie demielinizzanti (assone di destra) si osserve rimielinizzazione e, anche in questo caso, i nuovi internodi sono più corti, con guaine mieliniche più sottili rispetto agli internodi adiacenti non danneggiati.

A livello istologico, le neuropatie demielinizzanti sono caratterizzate da una densità assonale relativamente normale, con segni segmentari di demielinizzazione e riparazione, indicati dalla presenza di assoni con guaine mieliniche sottili e tratti internodali brevi (Figura C). Queste ultime alterazioni sono maggiormente evidenti nelle sezioni a fibre dissociate, che consentono di esaminare vari internodi mielinici adiacenti in un segmento dello steso assone.

Le neuropatie periferiche hanno una diversa distribuzione anatomica e possono causare un sanno selettivo, motorio o sensitivo, oppure un danno misto.

• Le polineuropatie interessano usualmente i nervi periferici e hanno una distribuzione simmetrica e lunghezza-dipendente. La degenerazione assonale è tipicamente diffusa e più grave nei tratti dei nervi più lunghi. Il quadro clinico è caratterizzato da parestesie e perdita della sensibilità, che iniziano a livello delle dita dei piedi e si estendono prossimalmente alle ginocchia, e quindi interessano le mani, con la tipica distribuzione a “guanti e calzini”;
• La polinevrite multipla è caratterizzata da un danno che interessa in modo casuale porzioni di singoli nervi determinando, ad esempio, paralisi del nervo radiale destro con polso cadente assieme a perdita della sensibilità del piede sinistro;
• La mononeuropatia semplice di un singolo nervo è generalmente causata da traumi o da intrappolamento (ad esempio sindrome del tunnel carpale).

Fonte: “Robbins – Fondamenti di Patologia e di Fisiopatologia”, Di A.K. Abbas,J.C. Aster,V. Kumar, Nona Edizione, Ed. edra