Sindrome clinica isolata in pediatria – Ricerca italiana individua fattori prognostici
“Un vasto lavoro condotto principalmente da ricercatori italiani rappresenta un passo in avanti per identificare i predittori di un decorso sfavorevole della sindrome clinica isolata pediatrica (pCIS), condizione che può sfociare nell’insorgenza pediatrica – prima dei 18 anni – di sclerosi multipla (POMS). I risultati – pubblicati su “Annals of Neurology” – supportano anche l’effetto protettivo del trattamento precoce con farmaci modificanti la malattia (DMD) per prevenire lo sviluppo di sclerosi multipla (SM) e l’accumulo di disabilità in questa popolazione
«I pazienti con POMS rappresentano il 3-10% della popolazione totale con SM. Un inizio prima dell’età di 10 è ancora meno frequente, probabilmente attestato a meno dell’1% dei casi totali di SM» premettono gli autori, coordinati da Maria Trojano, del Dipartimento di Scienze mediche di base, Neuroscienze e Organi di senso dell’Università “Aldo Moro” di Bari.
Pochi studi sulla POMS, malattia rara
«L’incidenza annuale stimata di POMS varia da 0,13 a 0,6 su 100,000 nei diversi Paesi» proseguono. «La POMS inizia normalmente con il verificarsi con un primo attacco di demielinizzazione, la pCIS, caratterizzata da un evento clinico monofocale o multifocale del sistema nervoso centrale che si verifica per una presunta causa di demielinizzazione infiammatoria con insorgenza acuta o subacuta in assenza di encefalopatia, non spiegato da febbre o malattia sistemica e che non soddisfa i criteri MS McDonald 2010 per la risonanza magnetica basale (RM)».
La maggior parte dei bambini con pCIS sperimenta un secondo attacco clinico e quindi ha una conversione in SM clinicamente definita (CDMS) entro un tempo variabile compreso tra 11 e 71,3 mesi, spiegano Trojano e colleghi. I soggetti con POMS – proseguono – tendono ad avere un tasso di recidive più elevato, un maggiore ingrandimento delle lesioni RM e deficit più cognitivi più evidenti all’inizio del loro decorso di malattia rispetto all’insorgenza della SM in età adulta (AOMS).
«Dato che la POMS è una malattia rara, pochissimi studi su piccole popolazioni hanno cercato di determinare quali pazienti con pCIS sono a rischio più elevato per CDMS e peggioramento della disabilità» sottolineano gli autori.
«Anche se diversi studi clinici randomizzati (RCT) e le loro fasi di estensione hanno dimostrato che il trattamento precoce con DMD può ritardare la conversione a CDMS e l’accumulo di disabilità a medio-lungo termine nei pazienti affetti da sindrome clinica isolata (CIS) in età adulta, attualmente mancano prove confrontabili per la pCIS» rimarcano….”
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Fonte: “Sindrome clinica isolata in pediatria, la ricerca italiana individua i fattori prognostici”, PHARMASTAR
