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Sindromi midollari

Lesioni midollari si manifestano con quadri sindromici diversi sulla base di sede, estensione e natura delle lesioni.

  • Sindrome segmentaria: lesione prevalente della sostanza grigia di uno o più segmenti midollari;
  • Sindrome cordonale: lesione prevalente della sostanza bianca.

Sulla base dell’estensione della lesione sul piano trasversale si distinguono sindromi da interruzione completa del midollo (sindrome trasversa), di solito su base traumatica o infiammatoria e sindromi da interruzione incompleta, su base vascolare o compressiva (queste ultime determinano sindromi diverse in relazione a compressione extra o intra-midollare).

Sindromi segmentarie

Sindrome segmentaria ventrale o delle corna anteriori
Lesione localizzata nelle corna anteriori che si manifesta clinicamente con sintomi a livello delle strutture anatomiche che dipendono dai segmenti midollari sede di lesione.

Sintomi
Paralisi flaccida, abolizione dei riflessi, ipotonia e atrofia muscolare, fascicolazioni e talvolta disturbi vascolari e della sudorazione per interessamento del corno laterale.

Cause
Lesioni acute (es. poliomielite), lesioni croniche (es. atrofia muscolare progressiva).

Sindrome segmentaria dorsale o delle corna posteriori
Lesione localizzata nelle corna posteriori sede di connessioni delle vie della sensibilità termo dolorifica e tattile.

Sintomi
Ipoanestesia “sospesa” a carico di uno o più dermatomeri (dissociazione di tipo siringomielico), abolizione dei riflessi profondi, dolori, disturbi del trofismo.

Cause
Tumori intramidollari

Sindrome associata ventrale e dorsale o centro-midollare
Sintomi
Associati delle due sindromi

Cause
Siringomielia, ematomielia, rammollimento midollare.

Sindromi cordonali

Sindrome del cordone antro-laterale
Nel cordone laterale transitano le vie piramidali, le vie extrapiramidali, i fasci spino-talamici, i fasci spino cerebellari diretto e crociato.

Sintomi

  • vie piramidali: sindrome piramidale con paresi o paralisi spastica omolaterale, iperreflessia, segno di Babinsky
  • fascio spino-talamico: ipo-anestesia termo dolorifica controlaterale al di sotto del segmento colpito, talvolta dolori cordonali per lesioni irritative (bruciore, iperpatia);
  • fascio spino-cerebellare diretto/crociato: sintomi rari con disturbi di equilibrio e coordinazione relativamente frequenti turbe sfinteriche, ritenzione vescicale e disfunzione erettile.

Sindrome del cordone posteriore

Sintomi

  • deficit omolaterale delle sensibilità profonde con perdita del senso di posizione (batiestesia), della percezione vibratoria (pallestesia) e del senso di pressione (barestesia) tutto questo comporta atassia nella marcia di tipo tabetico e segno di Romberg positivo;
  • deficit omolaterale della sensibilità tattile discriminativa.

La perdita delle sensibilità profonde e tattile discriminava contrasta con la conservazione della sensibilità termo-dolorifica (dissociazione tabetica delle sensibilità).

Sindrome associata dei cordoni laterali e posteriori (sclerosi combinata)

Sintomi
Variano in base al prevalere della lesione a livello del cordone posteriore o laterale
.

Cause
Stati carenziali, intossicazioni, malattie degenerative (eredo-atassie).

Sindrome segmentaria e sindrome cordonale associate

Sintomi
Di tipo piramidale con atrofia muscolare e fascicolazioni


Cause
Sclerosi laterale amiotrofica.

Sindromi da lesione trasversa
Sindrome da interruzione completa del midollo

Cause
Fratture vertebrali, mielite acuta trasversa, rammollimento midollare, tumori (raro).

Sintomi fase acuta“Shock midollare” con paraplegia/tetraplegia flaccida, ipotonia muscolare marcata, assenza dei riflessi tendinei e cutanei, anestesia globale sottolesionale, ritenzione urinaria e fecale, impossibilità di erezione ed eiaculazione, alterazioni trofiche cutanee e muscolari, assenza di sudorazione, vaso paralisi con ipotensione arteriosa e ipotermia cutanea.

Se non adeguatamente trattata la fase di shock midollare può essere fatale.

Nel passaggio alla fase cronica si assiste alla comparsa di attività riflesse nell’arco temporale di 1-6 settimane dall’evento acuto.

Sintomi fase cronica
Fenomeni riflessi di difesa (triplice retrazione dell’arto inferiore e paraplegia in flessione per stimoli cutanei nocicettivi); fenomeni di automatismo spinale come evacuazione riflessa di vescica e retto.

I ROT tendono a ricomparire tardivamente (20-60 giorni), non sono mai vivaci e manca il clono del piede.

Sindromi da interruzione incompleta del midollo
Cause
Traumi, processi infiammatori.

Sintomi
Quadro incompleto di shock midollare con comparsa precoce di riflessi di automatismo spinale, Babinsky, turbe sfinteriche, atteggiamento in estensione degli arti, aumento di intensità dei ROT con paraparesi spastica in estensione.

Sindrome da emisezione midollare (sindrome di Brown-Séquard)
Cause
Lesioni traumatiche, ematomielìa, tumori intra-extramidollari.

La sezione di una metà laterale del midollo determina:

  • lato della lesione: paralisi spastica (lesione vie piramidali); abolizione sensibilità profonda, tattile discriminativa (lesione cordoni post);
  • lato contro laterale: anestesia termica e dolorifica;
  • livello lesionale omolateralmente: banda di anestesia totale (lesioni radicolari o corna posteriori) con iperestesia sovralesionale (lesione vie spino-talamiche).

Possibilità di lesioni parziali: Sindrome di Brown-Séquard incompleta.

Sindrome da compressione midollare
Lesioni extramidollari

Cause
Tumori intra-extramidollari, traumi vertebrali, morbo di Pott, ernie discali, aracnoiditi, spondiloartrosi.

Sintomi

  • midollari da compressione dei cordoni antero-larerali o posteriori;
  • da lesioni radicolari.

Sintomi midollari

Segni piramidali con iperreflessia profonda più evidente e precoce nel lato della lesione; disturbi sensitivi irritativi/deficitari che sono controlaterali per lesioni del fascio spino-talamico, omolaterali per lesioni dei cordoni posteriori. Precoci i disturbi sfinterici e neurovegetativi.

Sintomi radicolari
Inizialmente banda di iperestesia e iperalgesia a distribuzione radicolare per irritazione della radice sensitiva, successivamente area di anestesia.

Nella fase irritativa è presente dolore continuo, esacerbato da tosse e starnuti per aumento della pressione intrarachidea.

In caso di lesione della radice motoria, presenza di sintomi tipici delle neuropatie motorie periferiche: atrofia muscolare, iporeflessia ROT, fascicolazioni.

Lesioni intramidollari
Cause
Tumori gliali (ependimomi, astrocitomi).

Sintomi
Il quadro sintomatologico non è sempre distinguibile da quello dovuto a compressioni extramidollari.

Presenza di disturbi sensitivi con caratteristiche meno specifiche, precoci disturbi da lesione delle corna anteriori, tardivi segni di deficit piramidale e disturbi sfinterici, assenti i dolori di tipo radicolare.

Diagnosi di livello nelle sindromi midollari

Diagnosi di livello significa diagnosi di sede di una lesione midollare in senso longitudinale e rappresenta un quesito diagnostico tra i più importanti e il primo in ordine temporale.

Elementi utili per la diagnosi di livello
Presenza di sintomi segmentari che possono suggerire il livello di lesione: paralisi e atrofia di certi gruppi muscolari e/o scomparsa di determinati ROT; livello superiore dell’ipo-anestesia cutanea.

La paresi/paralisi spastica sotto lesionale ha un valore diagnostico topografico relativo: una paraplegia/paraparesi spastica indica solo una lesione midollare sotto il livello cervicale, mentre una tetraparesi riguarda una lesione del midollo cervicale alto.

Midollo spinale e colonna vertebrale hanno uno sviluppo diverso per cui il midollo risulta dislocato più in alto rispetto alle vertebre, soprattutto a livello lombare.

Per il calcolo del livello midollare in base al punto di repere vertebrale (apofisi spinosa) occorre aggiungere al numero corrispondente dell’apofisi spinosa:

  • per la regione cervicale: 1-2 unità;
  • per la regione dorsale fino alla 6° vertebra: 2 unità;
  • per la regione dorsale dalla 6° alla 11° vertebra: 3 unità;
  • la parte inferiore della 11° e la 12° dorsale corrispondono ai tre ultimi segmenti lombari.

Lesione trasversa a livello cervicale alto (C2-C3-C4)

  • livello lesionale: paresi muscoli trapezio, sternocleidomastoideo, diaframma;
  • livello sottolesionale: tetraplegia spastica, anestesia di arti, tronco fino alla clavicola, turbe sfinteriche.

Lesione trasversa a livello cervico-brachiale (C5-T1)

  • livello lesionale: paresi / paralisi atrofica degli arti superiori, abolizione dei ROT che possono essere invertiti (più frequente per il tricipitale); turbe della sensibilità dissociate di tipo siringomielico distribuite in bande parallele, spesso sospese, agli arti superiori e alla parte alta del torace;
  • livello sottolesionale: paraplegia spastica disimmetrica, turbe sensitive di tipo cordonale.

Nelle lesioni a livello di C8-T1 si può manifestare la sindrome oculo-simpatica di Claude-Bernard-Horner dovuta a lesione del centro simpatico cilio-spinale.

Lesione trasversa a livello dorsale

  • livello lesionale: paralisi atrofica dei muscoli intercostali, paralisi/paresi dei mm. addominali, abolizione dei riflessi addominali; i deficit sensitivi consentono di stabilire il livello della lesione;
  • livello sottolesionale: lo spazio tra la 12° dorsale e la 1° lombare corrisponde ai segmenti midollari sacrali.

Tratto dahttp://www.progettoasco.it/supporti-professionali/area-neurologica/semeiotica/le-grandi-sindromi-neurologiche/1-sindromi-midollari/#.VLJRIyvz3ng