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Sindrome di Stevens-Johnson

Sinonimo: Dermatostomatite, tipo Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson è una forma limitata di necrolisi epidermica tossica caratterizzata dalla distruzione e dal distaccamento dell’epitelio cutaneo e delle membrane mucose, che interessano meno del 10% della superficie corporea.

L’incidenza annuale della sindrome di Stevens-Johnson è inferiore a 1/1.000.000.

Cause
La sindrome di Stevens-Johnson può essere causata da un’allergia a un farmaco e, più raramente, da infezioni oppure può essere secondaria a un trapianto di midollo osseo.

Nel 25-30% dei casi, la causa non è nota.

Trattamento

I pazienti devono essere trattati in terapia intensiva o nei reparti per i grandi ustionati non appena venga sospettata la diagnosi, La riepitelizzazione è rapida (2-3 settimane).

Tratto dahttp://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=36426