Sindrome di Stevens-Johnson
“Sinonimo: Dermatostomatite, tipo Stevens-Johnson
La sindrome di Stevens-Johnson è una forma limitata di necrolisi epidermica tossica caratterizzata dalla distruzione e dal distaccamento dell’epitelio cutaneo e delle membrane mucose, che interessano meno del 10% della superficie corporea.
L’incidenza annuale della sindrome di Stevens-Johnson è inferiore a 1/1.000.000.
Cause
La sindrome di Stevens-Johnson può essere causata da un’allergia a un farmaco e, più raramente, da infezioni oppure può essere secondaria a un trapianto di midollo osseo.
Nel 25-30% dei casi, la causa non è nota.
I pazienti devono essere trattati in terapia intensiva o nei reparti per i grandi ustionati non appena venga sospettata la diagnosi, La riepitelizzazione è rapida (2-3 settimane).
Tratto da: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=36426
