Sindrome di Kartagener
“La sindrome di Kartagener è un sottotipo di sindrome delle ciglia immobili o “Discinesia Ciliare Primaria” caratterizzato da anomalie della lateralizzazione, che vanno dalla destrocardia al “situs inversus viscerum totalis”.
Situs inversus, bronchiectasie e sinusiti croniche formano la classica triade di Kartagener.
La Discinesia Ciliare Primaria è una condizione eterogenea sia per quel che riguarda l’aspetto ultrastrutturale e quindi genetico, sia per il profilo clinico.
I disturbi respiratori possono insorgere alla nascita (distress respiratorio neonatale), durante l’infanzia, con frequenti riniti, sinusiti ed otiti, in eta adulta o anche, in casi limite, durante la terza età…”
Fonte: Malattie Rare Regione Veneto
Tratto da:
http://malattierare.regione.veneto.it/cerca_it/dettaglio.php?lang=ita&id=1820