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Pemfigoide benigno delle mucose (con o senza interessamento oculare)

Malattia bollosa autoimmune

Esiste una predisposizione genetica a produrre anticorpi contro molecole della cute e/o mucose con il risultato finale di uno scollamento delle cellule epiteliali e della formazione di raccolte liquide intra o sottoepiteliali chiamate bolle.

E’ la forma più rara delle malattie bollose autoimmuni. 

L’interessamento mucoso è predominante su quello cutaneo, presente solo nel 20-30% dei casi e solitamente limitato.

Le mucose più colpite sono quella orale e quella congiuntivale (pemfigoide oculare) con esito cicatriziale. A livello orale cicatrici gengivali con perdita di denti, disfagia (da cicatrici stenosanti esofagee) e dispnea (da cicatrici laringee). Nell’Europa Occidentale l’incidenza annuale/milione di abitanti della forme cutanee ed orali è di un solo caso ed il rapporto maschi/femmine è di 1.5/2.

Nel pemfigoide oculare il processo autoimmune interessa la membrana basale della congiuntiva che nello stadio finale dell’infiammazione va incontro a cicatrizzazione completa ed è la causa della cecità bilaterale…”

Fonte: AMAR onlus

Tratto da: https://www.associazione-amar.org/malattie/elenco-malattie-autoimmuni/malattie-autoimmuni-rare/17-pemfigoide-benigno-delle-mucose-con-o-senza-interessamento-oculare.html