Pemfigoide benigno delle mucose (con o senza interessamento oculare)
“Malattia bollosa autoimmune
Esiste una predisposizione genetica a produrre anticorpi contro molecole della cute e/o mucose con il risultato finale di uno scollamento delle cellule epiteliali e della formazione di raccolte liquide intra o sottoepiteliali chiamate bolle.
E’ la forma più rara delle malattie bollose autoimmuni.
L’interessamento mucoso è predominante su quello cutaneo, presente solo nel 20-30% dei casi e solitamente limitato.
Le mucose più colpite sono quella orale e quella congiuntivale (pemfigoide oculare) con esito cicatriziale. A livello orale cicatrici gengivali con perdita di denti, disfagia (da cicatrici stenosanti esofagee) e dispnea (da cicatrici laringee). Nell’Europa Occidentale l’incidenza annuale/milione di abitanti della forme cutanee ed orali è di un solo caso ed il rapporto maschi/femmine è di 1.5/2.
Nel pemfigoide oculare il processo autoimmune interessa la membrana basale della congiuntiva che nello stadio finale dell’infiammazione va incontro a cicatrizzazione completa ed è la causa della cecità bilaterale…”
Fonte: AMAR onlus
