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PANDAS, Malattie autoimmuni pediatriche neuropsichiatriche da infezioni da streptococco

Sinonimo: Malattie autoimmuni pediatriche da infezioni da streptococco; Malattie autoimmuni pediatriche neuropsichiatriche da infezioni da streptococco

L’acronimo PANDAS (in inglese Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with a group A beta-hemolytic streptococcal infection) definisce alcune malattie neuropsichiatriche autoimmuni pediatriche associate a infezioni da Streptococco beta emolitico gruppo A, che si presentano in un sottogruppo di bambini affetti da disturbi ossessivi compulsivi (OCD, Obsessive-Compulsive Disorder) e/o tic.

La prevalenza non è nota.

Circa 10-25% dei bambini affetti da OCD (la prevalenza degli OCD è stimata in circa 2% della popolazione generale) presenta i criteri delle PANDAS. Il rapporto maschi/femmine è 2,6:1.

Criteri diagnostici

I criteri diagnostici sono: presenza di OCD e/o tic, esordio precoce (prima della pubertà), insorgenza improvvisa e drammatica dei sintomi, associazione tra infezioni streptococciche e episodi di remissione-recidiva dei sintomi neuropsichiatrici (iperattività motoria o movimenti involontari, compresi i movimenti tipo corea o tic).

L’aggravamento dei sintomi persiste di solito per almeno qualche settimana, ma può durare per diversi mesi o anche di più.

Questa fase è seguita da un miglioramento lento e progressivo.

Caratteristica principale
La caratteristica principale delle PANDAS è l’associazione temporanea tra il peggioramento dei sintomi neuropsichiatrici e le infezioni streptococciche.

Sono spesso presenti altri sintomi neuropsichiatrici: instabilità emotiva, angoscia da separazione, anoressia, impulsività, deficit di attenzione e iperattività motoria, caratteristici della sindrome da iperattività con deficit di attenzione (ADHD).

I disturbi associati comprendono la depressione (36%), la distimia (6%) e l’angoscia da separazione (20%).

Eziologia
L’eziologia non è certa. Una teoria ipotizza che le infezione streptococciche provochino in alcuni bambini una risposta immunologica, che causa alterazioni nei gangli basali.

Non è stato identificato nessun fattore genetico. 

Diagnosi
La diagnosi delle PANDAS è clinica.

La risonanza magnetica può rivelare un aumento del volume dei gangli della base.

Trattamento
Il trattamento è identico a quello utilizzato nei disturbi ossessivi compulsivi e nei tic: terapia cognitiva e comportamentale, terapia farmacologica (neurolettici, antibiotici per evitare le infezioni, e immunoglobuline endovena).

Tratto dahttp://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=66624