Neutropenia ciclica

“La neutropenia ciclica (NC) è un disordine congenito dell’ematopoiesi, trasmesso come carattere autosomico dominante, con penetranza completa, ma manifestazioni cliniche di diversa severità.

E’ caratterizzata da importanti e regolari oscillazioni dei neutrofili ematici, da livelli quasi normali a estremamente bassi, ad intervalli di circa 21 giorni.

Gli episodi ricorrenti di severa neutropenia portano a ripetute e a volte gravissime infezioni.

Casi acquisiti possono presentarsi a qualunque età, raramente in associazione ad altre malattie immuno-ematologiche, o neoplasie.

Segni e sintomi
I sintomi più frequenti sono febbre ricorrente, gengivite, faringo-tonsillite, affaticamento, ulcere orali e cellulite. Più del 20% bambini riporta dolore osseo e ascessi dentari…”

Fonte: Malattie Rare Regione Veneto

Tratto da:
http://malattierare.regione.veneto.it/cerca_it/dettaglio.php?lang=ita&id=1377