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Neuropatie e Polineuropatie

Cos’è una neuropatia periferica
Il sistema nervoso consiste di due componenti: il sistema nervoso centrale, costituito da encefalo e midollo spinale; e il sistema nervoso periferico, costituito da nervi che connettono il sistema nervoso centrale ai muscoli, alla pelle e agli organi interni.

Periferico” significa “lontano dal centro”, proprio ad indicare la funzione che i nervi hanno di collegare il sistema nervoso centrale agli organi periferici.

Il sistema nervoso periferico è la parte danneggiata in corso di neuropatia. Neuropatia è, quindi, il termine usato per descrivere disturbi conseguenti a danno dei nervi periferici.

Com’è fatto un nervo
L’unità base del sistema nervoso periferico è il “neurone” o cellula nervosa. Suo compito è inviare informazioni da una parte all’altra del corpo attraverso impulsi elettrici. Ciascun nervo è formato da un corpo cellulare e da un lungo prolungamento chiamato “assone“.

L’assone conduce impulsi tra il corpo cellulare e la periferia, dove entra in contatto con strutture specializzate (recettori), presenti nei muscoli, nella pelle e negli organi interni.

Molti assoni sono avvolti da una membrana, chiamata “guaina mielinica”, che permette agli impulsi elettrici di trasmettersi in maniera più veloce ed efficiente. Gli assoni viaggiano insieme uniti in tronchi nervosi, che spaziano per il corpo umano come “cavi” di un complesso “circuito elettrico”.

Tre tipi di nervi
In base al tipo di fibre che contengono, si possono identificare tre tipi di nervi:
motori, sensitivi, e vegetativi o autonomici. 

  • I nervi motori sono responsabili dei movimenti volontari. Quando, per esempio, apriamo una porta o corriamo, sono i nostri nervi motori ad essere all’opera;
  • I nervi sensitivi ci permettono di sentire il dolore, le vibrazioni, il tatto, di riconoscere le forme degli oggetti solo toccandoli, e di conoscere la posizione di parti del nostro corpo nello spazio;
  • I nervi autonomici controllano funzioni involontarie (cioè non sotto il controllo della volontà), come il respiro, il battito cardiaco, la pressione arteriosa, le funzioni digestive e sessuali. Essi lavorano sempre, in maniera autonoma, sia quando siamo svegli sia quando dormiamo. Sebbene molte neuropatie interessino, in grado diverso, tutti tre i tipi di fibre nervose, in alcuni casi solo uno o due tipi di fibre sono interessati e si parla, pertanto, di neuropatie puramente o prevalentemente motorie, sensitive, o vegetative.

Mono- o Polineuropatia
La malattia di un singolo nervo periferico si chiama mononeuropatia.

Le mononeuropatie colpiscono singoli nervi in aree ben definite e spesso sono conseguenza di una lesione traumatica, di una compressione locale (con “schiacciamento” del nervo) o di processi infiammatori o ischemici.

La sintomatologia è, pertanto, localizzata e limitata al territorio di innervazione del nervo leso. 

Esempi di mononeuropatie sono la sindrome del tunnel carpale e la paralisi di Bell.

La sindrome del tunnel carpale consegue a una compressione del nervo mediano nel suo passaggio a livello del polso. La compressione del nervo può essere secondaria a uso eccessivo del polso o a processi infiammatori; talora sono presenti condizioni sottostanti quali diabete, artrite reumatoide, acromegalia.

La paralisi di Bell è un disturbo del VII nervo cranico (nervo facciale), che contiene fibre motorie per i muscoli mimici della faccia e fibre vegetative. Nella maggior parte dei casi non si conosce la causa di questo disturbo, che si manifesta con asimmetria delle labbra (ci si accorge di avere “la bocca storta”) e difficoltà a chiudere l’occhio dallo stesso lato. Possono talora associarsi disturbi dell’udito (iperacusia) e del gusto.

Nella maggior parte dei casi il deficit recupera spontaneamente in periodi più o meno lunghi (da uno a 5 o più mesi) a seconda che il danno abbia interessato solo la guaina mielinica (prognosi migliore) o anche l’assone (prognosi meno favorevole).

Se i disturbi colpiscono due o più nervi in aree distinte si parla di mononeurite multipla. Ciò si verifica, in genere, in corso di malattie sistemiche, come ad esempio il diabete o malattie reumatologiche.

Polineuropatia, nome generico sotto cui sono raggruppate la maggioranza delle neuropatie periferiche, si riferisce a un interessamento bilaterale e simmetrico dei nervi periferici (che interessa, cioè, in maniera simile entrambi i lati del corpo).

Generalmente i disturbi iniziano alle mani e ai piedi. A seconda che siano colpiti i nervi motori, sensitivi o entrambi, si parla di neuropatia motoria, sensitiva, o mista.

  • Neurite è il nome usato in caso di infiammazione del nervo causata da un’infezione o da alterazioni del sistema immunitario:
  • Plessite è l’infiammazione di un plesso nervoso. Il plesso è una struttura dove numerosi nervi si riuniscono e interconnettono.

Due importanti plessi sono il plesso brachiale, che si trova sotto il cavo ascellare, e il plesso lombosacrale, nella pelvi.

Il plesso brachiale contiene nervi diretti al braccio e alla mano. Quando è infiammato, si ha una plessite brachiale, che causa debolezza e dolore al braccio.

La plessite lombo-sacrale, invece, causa dolori e debolezza alle gambe.

Quali sono i sintomi
Alcune neuropatie esordiscono in maniera improvvisa, altre in maniera graduale nell’arco di anni.

I sintomi dipendono dal tipo di fibre nervose interessate (motorie, sensitive, vegetative) e dalla loro localizzazione, ma nella maggior parte dei casi si manifestano con debolezza, formicolii e dolore, come elencato brevemente di seguito:

  • Debolezza alle braccia o alle gambe. La debolezza muscolare, l’astenia sono sintomi dovuti a una compromissione dei nervi motori. Se sono interessati gli arti inferiori, si possono manifestare facile affaticabilità e senso di “pesantezza” alle gambe, difficoltà nel salire le scale, nel camminare o correre. Se sono interessati gli arti superiori, si può provare fatica nel portare la borsa della spesa, nello svitare i coperchi dei barattoli, nell’aprire la porta, o nel pettinarsi;
  • Intorpidimento, formicolio, dolore. Una lesione dei nervi sensitivi può causare sintomi molto diversi. Possono esserci sensazioni spontanee (parestesie), che includono intorpidimento, formicolii, sensazione di “spilli” o aghi o pizzicotti, prurito, bruciori, freddo, fitte dolorose e profonde, scosse elettriche. Questo disturbi spesso peggiorano di notte. Si possono, inoltre, avere sensazioni spiacevoli scatenate dallo stimolo tattile (disestesie), oppure riduzione (ipoestesia) e scomparsa (anestesia) della sensibilità, che possono far sì che ci si tagli o scotti senza rendersene conto;
  • Assenza del senso di posizione. In presenza di questo disturbo, non si è sicuri di dove si trovino esattamente i piedi e può insorgere incoordinazione e insicurezza nel camminare. Oppure ci si può accorgere che il modo di camminare si è modificato, senza capire esattamente come o perché. È possibile “trascinare” i piedi, oppure la marcia si allarga nel tentativo inconscio di mantenere l’equilibrio;
  • Sensazione di “guanti” e “calzini”. E’ la sensazione di stare indossando guanti, calzini o ciabatte, quando invece mani e piedi sono completamente nudi;
  • Sintomi di danno alle fibre autonomiche. Una lesione delle fibre autonomiche può causare senso di instabilità e/o vertigini quando si è in piedi, costipazione, diarrea, disfunzioni sessuali e assottigliamento della pelle, con facilità a sviluppare lividi e difficoltà nella guarigione delle ferite.

Cause di neuropatia
Si possono distinguere due grossi gruppi di neuropatie: ereditarie (causate da anomalie genetiche) e acquisite (dovute, cioè, a malattie acquisite nel corso della vita).

La maggior parte delle neuropatie sono acquisite, e possono essere dovute a diverse cause.

Quando la causa della neuropatia non è nota, si parla di neuropatieidiopatiche“.

Di seguito si segnalano alcune condizioni che possono essere causa di neuropatia:

Neuropatie acquisite

  1. Diabete
  2. Alcool e altre sostanze tossiche
  3.  Deficit nutrizionali (neuropatie carenziali). Deficit di vitamina B12, B1 (tiamina), B6 (piridossina) e vitamina E possono causare polineuropatie con degenerazione assonale. La carenza vitaminica può essere dovuta a un inadeguato regime dietetico o a un problema di malassorbimento a livello gastrico o intestinale. Anche eccessi di vitamina B6 possono causare una neuropatia;
  4. Neuropatie in corso di malattie sistemiche
  5. Neuropatie immuno-mediate
  6. Tumori….
  7. Amiloidosi
  8. Agenti infettivi
  9. Farmaci
  10. Trauma o compressione
  11. Idiopatiche

Tra le neuropatie immuno-mediate:

  • Sindrome di Guillain-Barrè.
  • Poliradicolonevrite infiammatoria demielinizzante cronica (CIDP)
  • Neuropatie croniche con autoanticorpi verso i nervi periferici
  • Neuropatie associate a vasculiti
  • Neuropatie associate a gammopatie monoclonali

Neuropatie ereditarie
Le neuropatie ereditarie sono causate da alterazioni genetiche che vengono trasmesse di generazione in generazione. Per molte di queste il difetto genetico è noto e sono disponibili test diagnostici:

  • HSMN (Hereditary Sensory Motor Neuropathy) o Malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT)
  • Neuropatia amilodotica familiare
  • Neuropatie in corso di porfiria

Diagnosi
Una corretta diagnosi inizia da una raccolta dettagliata dei sintomi, delle malattie pregresse e concomitanti del paziente, da una ricerca di possibili fattori causali (esposizione a tossici, farmaci, etc. ). Dopo aver attentamente visitato il paziente, il neurologo consiglia alcuni esami di laboratorio che possono aiutare a identificare la causa della neuropatia.

L’elettromiogramma (EMG) e lo studio delle velocità di conduzione delle fibre nervose sono importanti per studiare le proprietà elettriche dei nervi.

Queste indagini aiutano a identificare quali nervi sono interessati e la distribuzione del danno.

La biopsia di nervo può talora fornire informazioni importanti sul tipo e sulla causa della neuropatia. Si può vedere, infatti, se il nervo presenta segni di vasculite, infiammazione o deposito di amiloide.

Una puntura lombare può essere utile per evidenziare la presenza di infezioni o infiammazioni, mentre analisi mirate del sangue e delle urine possono aiutare a identificare malattie sottostanti o difetti genetici che causano la neuropatia.

Fonte: AINP – Associazione Italiana Neuropatie Periferiche.

Tratto da: http://spazioinwind.libero.it/costozer/GBS/guida_ainp.html