Miopatie infiammatorie
“Con il termine generico di “miopatia infiammatoria” i medici si riferiscono usualmente a malattie croniche causate da una disfunzione del sistema immunitario (sono malattie cosiddette “disimmuni” o “autoimmuni”) i cui meccanismi patogenetici sono simili a quelli che determinano più comuni e note malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.
Le miopatie infiammatorie rappresentano il gruppo più numeroso tra le malattie muscolari acquisite e potenzialmente trattabili. Le prime descrizioni cliniche risalgono alla fine dell’Ottocento e già a quel tempo erano state individuate le due principali forme, rispettivamente con e senza coinvolgimento cutaneo.
Forme principali
Le miopatie infiammatorie come sopra definite vengono oggi chiamate più correttamente Miopatie infiammatorie idiopatiche il cui acronimo inglese è IIM (Idiopathic Inflammatory Myopathies).
I tipi più comuni di IIM sono:
- la dermatomiosite (dermatomyositis; DM) che si caratterizza per un coinvolgimento cutaneo oltre che muscolare
- la polimiosite (polymyositis; PM) che si presenta con un coinvolgimento muscolare simile a quello della DM ma senza interessamento cutaneo. Nonostante la similarità nella distribuzione del coinvolgimento muscolare, le due forme, DM e PM, hanno un differente processo patogenetico sottostante
- la miopatia autoimmune necrotizzante (necrotizing autoimmune myopathy; INMN; NAM) la quale era in passato considerata un sottotipo di PM. Adesso è invece considerata un tipo a sé stante di IIM
- la miosite a corpi inclusi sporadica (sporadic inclusion body myositis; sIBM) che si distingue dalle altre forme per una distribuzione che interessa spesso anche i muscoli distali oltre che prossimali, per l’esordio insidioso e lento nel tempo, per le caratteristiche istologiche e per la scarsa risposta alla terapia immunosoppressiva.
- Al di là delle forme sopra elencate, sono sempre più evidenti i casi di pazienti che presentano forme cosiddette “overlap”, ovvero nelle quali vi è una sovrapposizione tra le varie categorie patologiche, spesso in associazione con altre malattie autoimmuni del tessuto connettivo (connettivopatie).
Dalle IIM sopra descritte, vanno differenziate le miopatie infiammatorie che non hanno una vera e propria genesi autoimmune come le miositi focali, le miofasciti e le miositi granulomatose…”
Fonte: UILDM
Tratto da: https://www.uildm.org/miopatie-infiammatorie