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Linfoma mantellare

Sinonimi: Linfoma a cellule mantellari; LCM; Linfoma della zona mantellare; MCL.

Il linfoma mantellare è una rara forma di Linfoma non Hodgkin maligno che interessa i linfociti B in una regione dei linfonodi definita “zona mantellare”.

Rappresenta il 2-10% dei linfomi e la prevalenza stimata è circa 1/25.000.

Manifestazioni cliniche
Il linfoma mantellare colpisce gli adulti di mezza età, soprattutto attorno ai 65 anni (età compresa tra 35 e 85 anni) e più spesso il sesso maschile (rapporto M/F di 4:1).

Alla diagnosi la maggior parte dei pazienti presenta la forma disseminata della malattia.

Il linfoma mantellare spesso si associa a una linfodenopatia diffusa (90% dei casi), con disturbi gastrointestinali nel 60% dei casi e coinvolge il midollo osseo nel 55-80% dei casi.

Può essere presente febbre e compromissione delle condizioni generali (fatica, anoressia e calo ponderale).

Causa
Il linfoma mantellare è causato da una traslocazione cromosomica t(11;14) (q13;q32) che fonde il gene CCND1 con il gene che codifica per la catena pesante delle immunoglobuline e produce un’espressione anomala della ciclina D1, un regolatore del ciclo cellulare, nel nucleo delle cellule del linfoma.

Diagnosi
La diagnosi viene confermata con l’analisi del fenotipo immunoistochimico e attraverso l’evidenziazione dell’alterata espressione della ciclina D1 (o della traslocazione t(11;14) mediante FISH o con le tecniche citogenetiche tradizionali.

La stadiazione della malattia si effettua con le indagini strumentali (ecografia, tomografia computerizzata e risonanza magnetica) o con la biopsia del midollo osseo.

Nei casi che presentano un coinvolgimento intestinale deve essere utilizzata l’endoscopia.

La diagnosi differenziale si pone con il linfoma follicolare e con le altre forme di linfoma.

Trattamento
Il trattamento del linfoma mantellare comprende la chemioterapia intensiva, associata agli anticorpi monoclonali.

Attualmente per pazienti più giovani si propone il trapianto autologo di cellule staminali.

Il Torisel (chemioterapico) ha ottenuto dall’UE l’autorizzazione all’immissione in commercio come farmaco orfano per i casi resistenti e per le forme remittenti.

Le rare forme localizzate della malattia possono beneficiare della radioterapia.

Alcuni pazienti (30%) ottengono una risposta completa con i trattamenti in uso.

Il periodo di sopravvivenza medio è 3-5 anni.

Tratto dahttp://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=52416