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Granulomatosi di Wegener

Sinonimi: GPA; Granulomatosi con poliangioite

E’ una vasculite rara associata agli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), caratterizzata da un’infiammazione necrotizzante dei vasi piccoli e medi (capillari, venule e arteriole), che esita in un’ischemia dei tessuti.

Dati epidemiologici

La prevalenza è stimata in 1/6.400-1/42.000, con un’incidenza annuale di 1/84.000-1/475.000…”

Fonte: Orphanet: database online sulle malattie rare e sui farmaci orfani. Copyright, INSERM 1999. Disponibile su http://www.orpha.net. Accesso (Dati resi disponibili).

Tratto da: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=it&Expert=900