Questa rara malattia può essere primitiva (idiopatica) o secondaria a malattie mieloproliferative (p. es., policitemia vera, trombocitemia), ipertensione, insufficienza venosa, diabete mellito, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, lichen scleroso, gotta, malattie del midollo spinale o sclerosi multipla. Più raramente, il disturbo è legato all’uso di alcuni farmaci (p. es., nifedipina, bromocriptina). Una rara forma ereditaria di eritromelalgia si presenta alla nascita o durante l’infanzia.

Il dolore urente, il calore e l’arrossamento dei piedi o delle mani durano da pochi minuti a diverse ore. Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi sono scatenati dal calore (temperature da 29 a 32° C) e sono caratteristicamente alleviati dall’immersione in acqua ghiacciata. Non si associano lesioni trofiche. I sintomi possono restare modesti per anni o possono diventare tanto gravi da portare a un’invalidità completa. È frequente una disfunzione vasomotoria generalizzata e si può manifestare la sindrome di Raynaud…”

Fonte: Manuale MSD

Tratto da: https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/disturbi-dell-apparato-cardiovascolare/anomalie-delle-arterie-periferiche/eritromelalgia