Polmonite cronica idiopatica con eosinofili (PCIE)
"Sinonimo: Sindrome di Carrington La polmonite cronica idiopatica con eosinofili (ICEP) è una pneumopatia interstiziale grave molto rara. L'esordio è insidioso, caratterizzato dalla presenza di segni clinici respiratori subacuti o cronici e aspecifici...
Polmonite da ipersensibilità
"Sinonimo: alveolite allergica estrinseca; HP L'alveolite allergica estrinseca (AAE) è una malattia polmonare con sintomi di dispnea e tosse, che origina dall'inalazione di un antigene, al quale il soggetto è stato precedentemente sensibilizzato. L'incidenza di questa malattia non è nota...
Poliposi adenomatosa familiare (FAP) e FAP attenuata (AFAP)
"Sinonimi: FAP; Poliposi adenomatosa colorettale; Poliposi familiare del colon La poliposi adenomatosa familiare (FAP) è caratterizzata da comparsa, nella seconda decade di vita, di centinaia o migliaia di adenomi nel retto e nel colon. FAP ha un'incidenza alla nascita di circa 1/8.300. Ha un'uguale frequenza nei 2...
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica
"Sinonimi: CIDP; Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una malattia sensitivo-motoria simmetrica monofasica, cronica, ricorrente o progressiva, da debolezza muscolare progressiva con perdità di sensibilità, assenza/diminuzione dei riflessi tendinei e proteine aumentate nel liquido cerebrospinale (LCS). La prevalenza è 1/200.000 bambini e...
Polimiosite
"La polimiosite è una miopatia infiammatoria subacuta che colpisce gli adulti, e raramente i bambini, che non presentano rash, interessamento della muscolatura extraoculare o facciale, familiarità per malattie neuromuscolari, anamnesi positiva per esposizione a tossine o farmaci miotossici, endocrinopatie, malattie neurogene, distrofia muscolare, miopatie di...
Poliendocrinopatia autoimmune
"COSA SONO Le poliendocrinopatie autoimmuni (dall’inglese autoimmune polyglandular syndromes o APS) rappresentano un eterogeneo gruppo di patologie, caratterizzate dalla combinazione di multiple manifestazioni autoimmuni sia a carico del sistema endocrino che di altri organi. Esiste una considerevole variabilità nella presentazione clinica di tali sindromi, la cui classificazione...
Policondrite ricorrente
"La policondrite ricorrente (RP) è una rara malattia infiammatoria multisistemica, clinicamente eterogenea, caratterizzata da un'infiammazione della cartilagine e da strutture ricche in proteoglicano, associata ad un danno delle cartilagini, con coinvolgimento articolare, oculare e cardiovascolare. 'incidenza annuale e la prevalenza non sono note...
Policitemia vera (PV)
"Sinonimi: Eritremia; Eritrocitosi primitiva acquisita; Malattia di Osler-Vaquez; Malattia di Vaquez; PV; Policitemia rubra vera La policitemia vera (PV) è una malattia mieloproliferativa acquisita, caratterizzata dall'aumento della massa dei globuli rossi causato da una proliferazione incontrollata, spesso associata alla produzione incontrollata anche di globuli bianchi e...
Poliarterite nodosa
"Sinonimi: Malattia di Kussmaul-Maier; PAN; Periarterite nodosa La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite necrotizzante sistemica rara, che interessa i vasi sanguigni di medie e grosse dimensioni. La prevalenza è stimata in 1/33.000...
Poliangite microscopica (MPA)
"Sinonimi: MPA; Micropoliangioite; Poliarterite microscopica La poliangite microscopica (MPA) è una vasculite sistemica necrotizzante infiammatoria, che interessa per lo più i piccoli vasi (arteriole, capillari, venule) in diversi organi.." Fonte: Orphanet: database online sulle malattie rare e sui farmaci orfani. Copyright, INSERM 1999. Disponibile su http://www.orpha.net. Accesso...
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