Pemfigoide bolloso – Maggior rischio di mortalità per cause cardiovascolari
“I pazienti con pemfigoide bolloso hanno mostrato un rischio di mortalità per cause cardiovascolari a 1, 3 e 5 anni cinque volte superiore rispetto ai controlli sani, in particolare nei soggetti senza storia di ipertensione o malattia cardiovascolare oppure senza precedente uso di corticosteroidi o diuretici. Sono i risultati di uno studio di coorte pubblicato sulla rivista Jama Dermatology
Il pemfigoide bolloso è una malattia rara e autoimmune della pelle che ha un’incidenza di 2,5-42,8 nuovi casi/anno su un milione di persone. Il rischio di svilupparlo è più elevato dopo i 60 anni ma può insorgere anche nei giovani adulti, mentre è raro nei neonati e nei bambini, senza particolari distinzioni per sesso ed etnia.
Nel pemfigoide il sistema immunitario attacca i cheratinociti basali dell’epidermide producendo immunoglobuline di classe IgG specifiche per due proteine degli emidesmosomi, strutture che assicurano alle cellule epidermiche di aderire al derma per creare una barriera protettiva e impermeabile.
Nelle fasi iniziali la malattia presenta come sintomo principale un grave prurito accompagnato da lesioni eczematose o orticarioidi. In seguito compaiono vescicole e bolle, per lo più sulla cute eritematosa. Le lesioni possono essere localizzate in un’area, più frequentemente distribuite simmetricamente sul tronco, sull’addome e sulle estremità prossimali.
È possibile che il pemfigoide bolloso si sviluppi in persone affette da malattie della pelle come la psoriasi e può essere accelerato dal trattamento della stessa. Altri possibili fattori scatenanti possono essere l’uso di farmaci come penicillina, etanercept, sulfasalazina e furosemide, un infortunio, un’infezione della pelle, l’esposizione alla luce ultravioletta o la radioterapia…”
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Fonte: “Pemfigoide bolloso, maggior rischio di decesso per cause cardiovascolari”, PHARMASTAR