Malattie rare – Sindrome Churg-Strauss, mepolizumab utilizzato a due dosaggi mensili risulta efficace
“Mepolizumab, utilizzato ai due dosaggi mensili di 100 e 300 mg, sembra essere efficace nel trattamento della granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), nota anche come sindrome Churg-Strauss. Queste le conclusioni di uno studio osservazionale multicentrico, che ha coinvolto anche il nostro Paese, recentemente pubblicato su Arthritis & Rheumatology. Lo studio è stato coordinato nel nostro Paese in seno al Gruppo di Studio Europeo sulla EGPA e rappresenta, ad oggi, la più grande casistica raccolta sull’impiego di questo farmaco nel trattamento di questa condizione
Che cosa è la sindrome di Churg-Strauss
Si tratta di una vasculite sistemica dei piccoli vasi che colpisce 10-15 persone su un milione. E’ una patologia infiammatoria sistemica caratterizzata dalla presenza di asma bronchiale, aumento consistente di eosinofili circolanti, ma anche da rinosinusite cronica e infiltrati polmonari fugaci, interessamento del sistema nervoso periferico, della cute, del cuore, dei reni e del tratto gastroenterico. Tra i pazienti affetti da questa condizione clinica esiste anche in sottogruppo di pazienti con positività agli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA+).
La sindrome è dovuta a una disregolazione del sistema immunitario caratterizzata da un alterato rapporto tra linfociti T ed eosinofili. Questi ultimi risultano pertanto aumentati di numero, attivati e soprattutto in grado di raggiungere gli organi bersaglio e provocare il danno mediante la liberazione di proteine citotossiche.
Razionale e disegno dello studio
I glucocorticoidi (GC), da soli o in combinazione con gli immunosoppressori convenzionali, rimangono ancora oggi la pietra miliare del trattamento dell’EGPA. Tuttavia, molti pazienti trattati vanno ancora incontro a recidive di vasculite, asma cronico dipendente da GC e rinosinusite. Di qui gli sforzi della ricerca farmacologica per trovare trattamenti alternativi a questa condizione…”
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Fonte: “Sindrome Churg-Strauss, mepolizumab efficace a due dosaggi in studio multicentrico osservazionale”, PHARMASTAR