Interstiziopatie polmonari fibrotiche progressive diverse dalla fibrosi polmonare idiopatica – In fase 2 pirfenidone risulta efficace
“Nei pazienti affetti da interstiziopatie polmonari fibrotiche (ILD) diverse dalla fibrosi polmonare idiopatica (IPF), l’aggiunta di pirfenidone al trattamento standard potrebbe attenuare la progressione di malattia in modo efficace e sicuro. Sono queste le conclusioni di RELIEF, un trial multicentrico, in doppio cieco di fase 2b, recentemente pubblicato su The Lancet Respiratory Medicine che, tuttavia, vanno considerate con prudenza in ragione dell’interruzione prematura del trial per problemi di reclutamento
Qualche informazione sulle ILD
Con la definizione “ombrello” di ILD si intende un ampio spettro di interstiziopatie polmonari che si caratterizzano, nella quasi totalità dei casi, per lo sviluppo di un fenotipo di malattia fibrotica progressiva.
Degna di nota è la considerazione che la IPF, la forma più aggressiva di ILD fibrotica, e altre forme di ILD fibrotica progressiva condividono alcune somiglianze cliniche e patogenetiche, come l’eccesso di morbi- mortalità.
Il fenotipo di ILD fibrotica progressiva diverso da IPF è fondamentalmente rappresentato da 4 entità:
– Fibrosi polmonare in associazione con malattie del collagene o vascolari (es: ILD associata a connettivite)
– Polmonite interstiziale fibrotica non specifica
– Polmonite da ipersensibilizzazione cronica
– Fibrosi polmonare indotta da asbesto
Lo standard attuale di cura per le ILD diverse da IPF si basa comunemente sull’impiego di steroidi sistemici o farmaci immunosoppressori, ma l’evidenza relativa a supporto è piuttosto carente…”
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Fonte: “Interstiziopatie polmonari fibrotiche progressive diverse da fibrosi polmonare idiopatica, bene pirfenidone in fase 2”, PHARMASTAR
