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Malattie rare nei bambini – Fibrosi cistica, fumo di tabacco inibisce i benefici dei farmaci modulatori della proteina CFTR

L’esposizione al fumo di tabacco sembra inibire il beneficio terapeutico di modulatori della proteina CFTR in pazienti pediatrici affetti da fibrosi cistica. Questo il responso di uno studio presentato nel corso del congresso annuale dell’American Thoracic Society (ATS), tenutosi quest’anno in modalità virtuale causa Coronavirus

Che il fumo di tabacco fosse in grado di ridurre l’espressione funzionale della proteina alla base del difetto della fibrosi cistica era cosa nota da tempo, essendo stata documentata in modelli animali.

Gli autori di questo studio hanno voluto approfondire l’argomento, proponendosi di verificare se l’esposizione al fumo di tabacco fosse anche in grado di inibire il beneficio clinico dei modultatori di CFTR (tezacaftor/ivacaftor, nello specifico).

A tal scopo, hanno condotto un’analisi retrospettiva dei dati residenti in un registro di pazienti Usa (the CF Foundation Patient Registry), mettendo a confronto le variazioni di funzione polmonare, le riacutizzazioni polmonari e le ospedalizzazioni dopo inizio della terapia con tezacaftor/ivacaftor in pazienti esposti o meno al fumo di sigaretta di età pediatrica (limitatamente alla fascia di età 12-18 anni).

L’esposizione al fumo è stata determinata annualmente e contestualizzata mediante modelli matematici, previa esclusione di alcuni fattori confondenti quali il sesso di appartenenza, l’etnia e il livello di istruzione dei genitori dei pazienti.

L’esposizione al fumo di sigaretta ha condizionato gli esiti del trattamento farmacologico
I ricercatori hanno passato al setaccio dal registro sopra indicato i dati relativi a 1.429 pazienti con FC, aventi un’età media di 14,7 anni, con una leggera prevalenza percentuale di pazienti di sesso femminile (54,6%) ai quali era stato prescritto un trattamento con tezacaftor/ivacaftor. Il valore medio percentuale della FEV1 predetta era pari, al basale, all’83,3%, mentre il 27,6% del campione era risultato esposto al fumo di sigaretta.

Dall’analisi dei risultati è emerso che il valore percentuale di FEV1 negli adolescenti non esposti al fumo è aumentato dello 0,72% (IC95%=0,03-1,41%), mentre quello di FEV1 negli adolescenti esposti è diminuito dell’1,03% (IC95%= -2,5%, +0.5%)…”

Per continuare a leggere la news originale:

Fonte: “Fibrosi cistica, fumo tabacco limita benefici farmaci modulatori della proteina CFTR #ATS20”, PHARMASTAR

Tratto da: https://www.pharmastar.it/news//pneumo/fibrosi-cistica-fumo-tabacco-limita-benefici-farmaci-modulatori-della-proteina-cftr-ats20-33123