Malattie rare – Distrofia muscolare, scoperte cellule che impediscono l’indebolimento muscolare
“Uno studio firmato in collaborazione con esperti del Policlinico di Milano ha rivelato una differenza fondamentale tra tessuti sani e malati: si apre la strada a un possibile trattamento per contrastare la degenerazione dei muscoli distrofici
Milano – Nella distrofia muscolare i pazienti perdono progressivamente la capacità di utilizzare i muscoli e quindi di compiere i movimenti (persino quelli più elementari). Questo accade perché i muscoli danneggiati dalla malattia vanno incontro alla formazione di ‘cicatrici’ (fibrosi muscolare) che riducono l’elasticità e la capacità di contrarsi, e si riempiono di cellule adipose, vero e proprio grasso che si infiltra e a sua volta ostacola il movimento. Ora un nuovo studio ha scoperto che nelle persone sane esiste una popolazione di cellule del muscolo che impedisce l’accumulo di questo grasso: un risultato che migliora la conoscenza della patologia e che potrebbe aprire la strada a un possibile trattamento per le distrofie muscolari.
Lo studio, pubblicato sulla rivista scientifica Cell Reports, nasce da una collaborazione tra il gruppo di ricerca dell’Università di Leuven diretto da Maurilio Sampaolesi e i ricercatori guidati da Yvan Torrente, responsabile del Laboratorio di Cellule Staminali del Centro Dino Ferrari, al Policlinico di Milano – Università degli Studi di Milano.
“In questo studio – spiega il prof. Torrente – abbiamo evidenziato una popolazione cellulare del muscolo scheletrico sano che è in grado di inibire la formazione di grasso: queste cellule sono quasi totalmente assenti nei muscoli distrofici”.
La distrofia muscolare di Duchenne è la più grave tra le distrofie muscolari ed è causata da mutazioni del gene della distrofina. È caratterizzata da una degenerazione progressiva e irreversibile del tessuto muscolare scheletrico, compresi i muscoli respiratori e del cuore: per questa malattia non esiste al momento nessuna cura efficace. Il tessuto muscolare degenerato viene sostituito dalla fibrosi e dal tessuto adiposo, indebolendo i movimenti e portando a numerosi problemi, sia nella deambulazione sia nella perdita dell’autonomia.
“Diversi studi avevano messo in evidenza le proprietà rigenerative delle cellule staminali muscolari – prosegue Torrente – ma il loro ruolo nella sostituzione adiposa dei muscoli distrofici rimane ancora da chiarire…”
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Fonte: “Distrofia muscolare, scoperte cellule che impediscono ai muscoli di indebolirsi”, insalutenews