Malattie rare – Ipertensione arteriosa polmonare associata a sclerosi sistemica (SSc-PAH), età fattore predittivo di migliorata sopravvivenza
“Tra il 2006 e il 2017, la sopravvivenza dei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare associata a sclerosi sistemica (SSc-PAH) è migliorata negli individui di età uguale o inferiore a 70 anni, ma non negli individui di età più avanzata. E’ questo il responso di uno studio recentemente pubblicato su CHEST, che ha individuato nell’età del paziente un fattore predittivo determinante di sopravvivenza. Lo studio ha documentato anche una percentuale significativamente più elevata di pazienti non ultra70enni in trattamento iniziale con terapia di combinazione, un aspetto che dovrebbe essere approfondito in studi ulteriori, atti a verificare l’esistenza di un eventuale rapporto di causalità
Qualche informazione sulla ipertensione arteriosa polmonare associata a sclerosi sistemica (SSc-PAH)
La PAH è una comorbilità della SSc di frequente riscontro (intorno al 10%) e rappresenta una delle cause principali di mortalità. I pazienti con PAH associata a SSc presentano outcome di malattia peggiori di quelli affetti da altre cause di PAH e rispondono meno ai trattamenti riservati alla PAH.
Il tasso di sopravvivenza a 3 anni è molto ridotto, attestandosi intorno al 52%, anche se studi più recenti hanno dimostrato un leggero miglioramento di questo dato.
Le Linee Guida attuali raccomandano di sottoporre a screening annuale i pazienti asintomatici con SSc (mediante valutazione ecografica, della capacità di diffusione di CO a livello polmonare e di alcuni biomarcatori).
Lo screening regolare periodico, infatti, potrebbe migliorare la sopravvivenza dei pazienti, identificando i casi meno severi di PAH.
Inoltre, il ricorso ad una terapia di combinazione iniziale o sequenziale potrebbe migliorare la prognosi di PAH, come dimostrato in alcuni studi: non si può escludere, infatti, che la combinazione di uno screening regolare per la presenza di PAH in pazienti con SSc e l’adozione di una strategia terapeutica di combinazione possa aver migliorato la sopravvivenza dei pazienti con SSc-PAH in questi ultimi 10 anni.
L’assenza di dati disponibili per dimostrare questa associazione ha sollecitato la messa a punto di questo nuovo studio, che si è proposto di descrivere la sopravvivenza e l’evoluzione delle strategie terapeutiche iniziali in pazienti con SSc-PAH provenienti da un ampio studio multicentrico osservazionale francese…”
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Fonte: “Ipertensione arteriosa polmonare associata a sclerosi sistemica, età fattore predittivo di migliorata sopravvivenza”, PHARMASTAR
