Malattie rare – Ipertensione arteriosa polmonare associata a connettivopatia, real life rafforza uso di macitentan
“Dati “real-world” supportano l’uso di macitentan nel trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) associata a malattia del tessuto connettivo (CTD), stando ai dati di uno studio presentati a New Orleans, durante il meeting annuale dell’American College of Chest Physicians e pubblicati in contemporanea su “Chest”
I risultati del trattamento con macitentan erano simili nei pazienti con PAH associato a sclerosi sistemica (PAH- SSc) e nei pazienti con PAH idiopatica (IPAH) o PAH ereditaria (HPAH), ha detto all’incontro Vallerie McLaughlin, dell’Università del Michigan, ad Ann Arbor (USA).
Macitentan è un potente antagonista dei recettori dell’endotelina (iperespressi nella PAH) che mediano una gamma di effetti come vasocostrizione, fibrosi, proliferazione, ipertrofia e infiammazione.
Dati del mondo reale che corroborano prove crescenti
«Nei limiti di un registro del mondo reale, questi dati si aggiungono al crescente numero di prove a sostegno dell’uso di macitentan per il trattamento in pazienti con CTD» ha affermato McLaughlin.
Insieme ai suoi colleghi la specialista ha valutato i dati del registro prospettico OPUS e dello studio retrospettivo OrPHeUS, i quali entrambi hanno incluso pazienti che avevano iniziato di recente il trattamento con macitentan.
McLaughlin ha presentato dati relativi a 2.311 pazienti con IPAH/HPAH e a 668 pazienti con PAH- SSc. Ha anche presentato dati riguardanti pazienti con lupus eritematoso sistemico e PAH e CTD mista a PAH, ma i numeri in questi gruppi erano piccoli e gli esiti erano simili a quelli del gruppo PAH- SSc.
Le caratteristiche demografiche e di malattia all’inizio del trattamento con macitentan erano simili tra i gruppi IPAH/HPAH e PAH- SSc. L’età media era di 64 anni in entrambi i gruppi. Il tempo mediano dalla diagnosi di PAH è stato di 7,6 mesi nel gruppo IPAH/HPAH e di 8,5 mesi nel gruppo PAH-SSc.
Risultati sovrapponibili ai gruppi con forme idiopatiche ed ereditarie
La durata mediana dell’esposizione a macitentan è stata di 13,4 mesi nel gruppo IPAH/HPAH e di 14,4 mesi nel gruppo PAH- SSc. La percentuale di pazienti trattati con macitentan in associazione con altre terapie (combinazioni doppie o triple) è aumentata dal basale a 6 mesi in entrambi i gruppi…”
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Fonte: “Ipertensione arteriosa polmonare associata a connettivopatia, la real life rafforza l’uso di macitentan”, PHARMASTAR