Malattie rare – Fibrosi polmonare idiopatica, anticorpo monoclonale rallenta malattia bloccando molecola chiave
“È l’importante risultato di uno studio clinico multicentrico internazionale coordinato dalla Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS di Roma e pubblicato sulla prestigiosa rivista “The Lancet Respiratory Medicine”
Roma, 2 ottobre 2019 – Grazie a uno studio internazionale coordinato da esperti della Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS di Roma si aprono nuove prospettive per la cura della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una malattia rara la cui diffusione è però destinata ad aumentare, complice l’invecchiamento della popolazione e l’aumento delle diagnosi precoci: pamrevlumab, un anticorpo monoclonale, rallenta la progressione della malattia bloccando una molecola chiave, il connective tissue growth factor (CTGF).
Lo studio è stato pubblicato sulla prestigiosa rivista The Lancet Respiratory Medicine ed è stato coordinato a livello globale dal prof. Luca Richeldi, Direttore dell’Unità Operativa Complessa di Pneumologia del Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS e Ordinario di Pneumologia all’Università Cattolica campus di Roma.
Il trial clinico ha arruolato 103 pazienti affetti da IPF in 7 Paesi e ha mostrato che il trattamento con una dose (30 mg per chilo di peso del paziente) di pamrevlumab per via endovenosa ogni 3 settimane per la durata di un anno rallenta la perdita di funzione respiratoria di circa il 60%, rispetto a una sostanza placebo. Inoltre il farmaco sembra avere effetti positivi sulla qualità di vita dei pazienti e sull’indice di fibrosi (che si usa per misurare la gravità della malattia).
La malattia
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia dei polmoni caratterizzata da una progressiva perdita della funzione respiratoria, che conduce alla morte generalmente per insufficienza respiratoria in media dai 3 ai 5 anni dopo la diagnosi (purtroppo solo circa il 30% dei pazienti sopravvive 5 anni dopo la diagnosi, una prognosi peggiore della maggior parte delle patologie oncologiche). Si calcola che in Italia circa 5.000 nuovi casi di malattia siano diagnosticati ogni anno.
Si tratta della forma più grave tra le varie fibrosi polmonari e colpisce più spesso individui di sesso maschile, ex fumatori, generalmente dopo i 55 anni di età. Pur essendo considerata una malattia rara, l’IPF è la causa di morte in circa 20 persone ogni 100.000, con un trend in crescita negli ultimi anni.
La causa della fibrosi polmonare idiopatica è tuttora sconosciuta, anche se alcuni fattori di rischio sono stati identificati, tra cui il fumo di sigaretta, il reflusso gastroesofageo, virus respiratori ed esposizioni a inquinanti ambientali. In alcuni casi esiste una familiarità e circa il 30% del rischio di ammalarsi è su base genetica. I sintomi principali sono la fatica a respirare (soprattutto a seguito di sforzi fisici) e la tosse secca. Il sospetto diagnostico viene posto in genere sulla base di un esame Tac ad alta risoluzione del torace…”
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Fonte: “Fibrosi polmonare idiopatica, anticorpo monoclonale rallenta la malattia bloccando molecola chiave”, insalutenews
