Malattie rare – Sclerosi sistemica, mortalità ancora troppo alta

“E’ ancora troppo elevata la mortalità nei pazienti con sclerosi sistemica (SSc), stando ai risultati di una metanalisi francese pubblicata sulla rivista Arthritis Research & Therapy. Lo studio ha individuato anche alcuni fattori prognostici (tra i tanti il riscontro di crisi renali e il coinvolgimento polmonare) legati ad una riduzione della sopravvivenza

Razionale e obiettivi dello studio
La sclerosi sistemica (SSc), come è noto, è una condizione autoimmunitaria caratterizzata da fibrosi cutanea e degli organi interni, nonché da danno al microcircolo.

Le cause più comuni di morte in questi pazienti sono rappresentate, attualmente, dalla complicanze respiratorie e cardiache.

Esistono, invece, dati contrastanti in relazione all’andamento della mortalità nel tempo, mentre, fino ad ora, non vi erano studi approfonditi sui fattori prognostici di riduzione della sopravvivenza.

Di qui il nuovo studio, composto di due parti, che ha cercato di colmare questi gap. Nella prima parte è stata valutata la sopravvivenza e i fattori prognostici ad essa legati in una coorte multicentrica di pazienti con SSc; la seconda parte dello studio prevedeva la conduzione di una rassegna sistematica della letteratura, con annessa metanalisi, che ha incluso tutti i fattori prognostici disponibili e il tasso standardizzato di mortalità (SMR).

Disegno dello studio
I risultati della prima parte dello studio sono venuti da una recensione dei dati relativi a 625 pazienti reclutati tra il 2000 e il 2013 in 5 centri, dislocati sul territorio francese, afferenti al the French National Scleroderma Cohort, e seguiti fino alla seconda metà del 2016.

Sul totale dei pazienti considerati in questa coorte, 493 erano di sesso femminile e 446 afferivano al sottotipo di malattia cutanea localizza. La malattia era insorta, in media, a 53 anni e il follow-up ha avuto una durata mediana di 4,4 anni. La popolazione era per il 90% costituita da pazienti di etnia Caucasica e per il rimanente 10% da pazienti di etnia Africana.

Quanto alla metanalisi (seconda parte dello studio), questa è stata effettuata, previa rassegna sistematica della letteratura sui principali database bibliografici biomedici, su 18 studi per l’analisi del tasso standardizzato di mortalità (SMR) e su 36 studi per l’analisi dei fattori prognostici ad essa legati.

Risultati principali
Dai dati del the French National Scleroderma Cohort
Durante il follow-up sono stati registrati 104 decessi (pari al 16,6% del totale di pazienti), mentre 133 pazienti sono stati persi all’osservazione in questa fase, I tassi di sopravvivenza complessiva a 1, 3, 5 e 10 anni dalla diagnosi sono stati pari, rispettivamente, al 98%, 92,5%, 85,9% e 71,7%, rispettivamente, mentre il valore di SMR complessivo è stato pari a 5,73 (IC95%=4,68–6,94)…”

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Fonte: “Sclerosi sistemica, ancora troppo elevata la mortalità”, PHARMASTAR

Tratto da: https://www.pharmastar.it/news/orto-reuma/sclerosi-sistemica-ancora-troppo-elevata-la-mortalit-29261