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Malattie rare – Sindrome dell’intestino corto, arriva ‘teduglutide’, primo farmaco specifico per ridurre nutrizione parenterale

In Italia ci sono circa 800 pazienti, di cui 150 pediatrici, con la sindrome dell’intestino corto. Tale condizione che comporta mal assorbimento e malnutrimento deriva da un fatto acuto, come un infarto intestinale, oppure da malattie croniche che richiedono la resezione di parti importanti dell’intestino. Tipico esempio è la malattia di Crohn. Oggi per una parte di questi pazienti si aprono nuove prospettive di cura con la disponibilità di teduglutide

Stare bene fino al giorno prima e poi per un infarto intestinale trovarsi con parte dell’intestino compromesso che deve essere asportato. Da quel momento in poi, se la superficie asportata supera certi livelli e la porzione di intestino che rimane è di meno di 200 cm., si parla di sindrome dell’intestino corto.

La vita per questi pazienti cambia drasticamente e dall’alimentazione normale si passa alla nutrizione artificiale domiciliare. In pratica le sostanze nutritive sono somministrate attraverso sonde collegate al sistema venoso. L’alimentazione artificiale dura in genere tutta la notte ma in qualche caso deve proseguire anche per parte del giorno.

L’altra causa dell’intestino corto sono patologie croniche, come il Crohn, enterite da radiazioni acute o certe forme tumorali, che obbligano i chirurghi a resecare parti molto ampie dell’intestino.

I sintomi riferiti dai pazienti con sindrome dell’intestino corto comprendono diarrea, gonfiore e dolore addominale, dimagrimento oltre al malassorbimento. In Italia questi pazienti sono circa 800, di cui 150 pediatrici.

Oggi per una parte dei pazienti con sindrome dell’intestino corto si aprono nuove prospettive di cura con la disponibilità di teduglutide, un peptide glucagone simile 2 che preserva l’integrità della mucosa promuovendo la riparazione e la normale crescita dell’intestino attraverso un incremento dell’altezza dei villi e della profondità delle cripte. Il farmaco riduce la necessità di nutrizione artificiale e in qualche caso ha portato addirittura allo svezzamento da questa procedura salvavita.

La sindrome dell’intestino corto appartiene alla categoria dell’Insufficienza Intestinale Cronica Benigna (IICB) che è inserita nella lista Europea delle Malattie Rare, ma a livello nazionale pur essendo la più rara delle insufficienze d’organo e anche la meno conosciuta, eccetto nella Regione Piemonte non è riconosciuta come malattia rara…”

Per continuare a leggere la news originale:

Fonte: “Sindrome dell’intestino corto, 800 pazienti in Italia. Arriva teduglutide il primo farmaco specifico per ridurre la nutrizione parenterale”, PHARMASTAR

Tratto dahttps://www.pharmastar.it/news/italia/sindrome-dellintestino-corto-800-pazienti-in-italia-arriva-teduglutide-il-primo-farmaco-specifico-per-ridurre-la-nutrizione-parenterale-27723