Malattie rare – Interstiziopatia polmonare associata a sclerosi sistemica. Anticorpi anti-chemochine ne predicono deterioramento
“La presenza di anticorpi contri i recettori delle chemochine CXR3 e CXR4 correla con la severità di malattia polmonare interstiziale associata a sclerosi sistemica. Queste le conclusioni di uno studio di recente pubblicazione su Arthritis Research and Therapy che ipotizza un possibile impiego futuro dei livelli di questi anticorpi per la stratificazione del rischio in questi pazienti
Razionale o obiettivi dello studio
La sclerosi sistemica (Ssc) è una severa malattia ad eziologia autoimmunitaria, caratterizzata da vasculopatia e fibrosi. La malattia polmonare interstiziale ad essa associata (Ssc-ILD), rappresenta una delle cause più frequenti di mortalità, e si manifesta per attivazione e accumulo di cellule T, neutrofili e monociti nei siti di infiammazione.
“I recettori delle chemochine CXCR3 CXCR4 sono recettori accoppiati alla proteina G che mediano la migrazione di cellule differenti, come linfociti, cellule progenitrici endoteliali e cellule staminale – scrivono i ricercatori nell’introduzione al lavoro”.
Questi recettori sono coinvolti nella patogenesi della fibrosi, un elemento distintivo chiave della sclerosi sistemica (Ssc) e alcuni studi hanno ipotizzato la presenza di anticorpi IgG contro di essi nei pazienti affetti dalla malattia.
Sulla base di questa assunzione, i ricercatori hanno messo a punto un test ELISA per misurare la concentrazione di questi anticorpi a livello sierico.
Per determinare se gli anticorpi anti-CXCR3/4, insieme ai recettori corrispondenti, potessero comportarsi come biomarker di Ssc o di danno d’organo ad essa correlato, hanno studiato 449 sieri prelevati da 327 pazienti con Ssc e 425 sieri provenienti da 312 donatori sani, mettendo a confronto i livelli anticorpali di entrambi i gruppi.
Inoltre, nei pazienti con Ssc, hanno messo a confronto i livelli anticorpali con le caratteristiche cliniche dei pazienti (danno d’organo, severità malattia).
Risultati principali
Dall’analisi dei dati è emerso che i livelli anticorpali degli anticorpi diretti contro le due chemochine sopra indicate erano più elevati nei pazienti con Ssc e che i loro livelli erano correlati l’un l’altro (r=0,85)…”
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Fonte: “Interstiziopatia polmonare associata a sclerosi sistemica: gli anticorpi anti-chemochine ne predicono deterioramento”, PHARMASTAR
