Perché il cancro non è comune nei pazienti con malattia di Huntington?
Recenti scoperte hanno rivelato perché i pazienti con la Malattia di Huntington (HD) hanno il cancro fino all’80% in meno di volte rispetto alla popolazione generale e questi potrebbero portare a un nuovo approccio per il trattamento del cancro.
I risultati di uno studio pubblicato di recente sulla rivista ‘EMBO Reports’ hanno scoperto che il gene mutato dell’huntingtina (HTT) nei pazienti con l’Huntington genera una classe di piccole molecole altamente tossiche per le cellule cancerose, ma non per quelle sane.
Lo studio, “Piccoli RNA interferenti basati su ripetizioni di trinucleotidi di huntingtina sono altamente tossici per le cellule tumorali”, è stato guidato da Marcus Peter, PhD, the Tom D. Spies Professor of Cancer Metabolism at Northwestern University Feinberg School of Medicine.
“Questa molecola è una ‘super assassina’ contro tutte le cellule tumorali”, ha detto in un comunicato stampa. “Non abbiamo mai visto nulla di così potente.”
Mentre il gene HTT è presente in ogni cellula del corpo umano, il gene trasporta una mutazione nei pazienti con la Malattia di Huntington, portando ad un eccesso di una sequenza 3-nucleotidica nota come CAG. Le persone sane hanno tra 10 e 35 ripetizioni CAG nei loro geni HTT, ma quelli con l’HD possono averne da 36 a oltre 120. Questo difetto, la causa alla base della malattia, è altamente tossico per le cellule tumorali e le sequenze ripetute influenzano le cellule inducendo la formazione di piccole molecole di RNA interferente (siRNA) e attaccano i geni che sono necessari per la sopravvivenza.
Mentre le cellule nervose nel cervello sono vulnerabili a questa forma di morte cellulare, le cellule tumorali sembrano essere molto più sensibili…
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Fonte: Why is Cancer Uncommon in Huntington’s Disease Patients?”, RAREDISEASEREPORT
