Epidermolisi bollosa distrofica

“Sinonimi: DEB; Epidermolisi bollosa dermolitica

L’epidermolisi bollosa distrofica (DEB) è una forma di Epidermolisi bollosa (EB) ereditaria da fragilità della cute e delle mucose, con conseguente formazione di vescicole e ulcerazioni superficiali al di sotto della lamina densa della membrana basale cutanea, che guariscono con significativa cicatrizzazione e formazione di milia.

Ha 10 sottotipi: i 3 più comuni sono la DEB dominante (DDEB) generalizzata, la DEB recessiva generalizzata grave (RDEB-sev gen) e la RDEB generalizzata di altro tipo…”

Fonte: Orphanet: database online sulle malattie rare e sui farmaci orfani. Copyright, INSERM 1999. Disponibile su http://www.orpha.net. Accesso (Dati resi disponibili).

Tratto da: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=303