Linfoma cutaneo primitivo: linfomi cutanei a cellule T e linfomi cutanei a cellule B
I linfomi cutanei sono un gruppo di malattie eterogenee a livello clinico e patologico e per quanto attiene il profilo evolutivo, la prognosi, l'eziologia molecolare e la risposta alla terapia. Queste differenze sono state prese in considerazione nelle ultime classificazioni, che hanno dato particolare importanza alle...
Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)
I linfomi anaplastici a grandi cellule rappresentano circa il 10% dei linfomi infantili. Nella maggior parte dei casi corrispondono a quello che una volta si definiva istiocitosi maligna. Caratteristiche cliniche Sono caratterizzati da interessamento gangliare periferico, mediastinico o intraddominale, dalla frequenza dei segni generali (febbre) e da interessamento...
Linfoistiocitosi Emofagocitica familiare (LEF o FHL)
Sinonimo: HLH familiare La linfoistiocitosi emofagocitica familiare (FHL) è un disordine geneticamente eterogeneo della funzione immunitaria caratterizzata da ridotta citotossicità dei linfociti. La Linfoistiocitosi emofagocitica familiare è una rara malattia genetica che, senza trapianto, è caratterizzata da un esito infausto. Infatti i bambini che nascono con questa patologia ereditaria (entrambi i...
Linfedema, classificazione e i suoi quattro stadi
Il sistema linfatico drena normalmente da due a tre litri di linfa al giorno. In una situazione anomala, la quantità può aumentare fino a trenta litri il giorno. Avendo una capacità limitata di drenaggio, il sistema linfatico in alcune situazioni patologiche non riesce ad eliminare...
Linfadenite istiocitica necrotizzante o Malattia di Kikuchi
La malattia di Kikuchi-Fujimoto è una condizione benigna che va incontro a guarigione, caratterizzata da linfadenopatia molle della regione cervicale, di solito accompagnata a febbre lieve e sudorazione notturna. Sintomi Sintomi meno frequenti sono la perdita di peso, la nausea, il vomito, il mal di gola. Si tratta...
Lichen planus raro
Il lichen piano (LP) è una comune dermatosi infiammatoria, caratterizzata dallo sviluppo di papule o placche violacee pruriginose sulle superfici mucocutanee. Le eruzioni possono interessare la faccia, il collo, gli arti, la schiena, i genitali, la lingua, la mucosa orale, le unghie e il cuoio capelluto. Il...
Lanciato il canale YouTube di Orphanet
Orphanet ha lanciato il suo canale YouTube. Per il momento è possibile accedere a tre video in lingua inglese dalla homepage di Orphanet. Si tratta di tutorial utili per trovare le informazioni relative a una specifica malattia all’interno del nuovo sito di Orphanet, per cercare...
LEUCODISTROFIA METACROMATICA
Sinonimo: LBSL Questa malattia è caratterizzata da atassia cerebellare progressiva con disfunzione piramidale e del midollo spinale, associata a anomalie caratteristiche alla risonanza magnetica cerebrale (MRI) e a un aumento del lattato nella sostanza bianca. Sono stati descritti 38 casi. Sintomi clinici L'esordio avviene nella prima infanzia. Sono stati descritti...
Leucodistrofia metacromatica
Sinonimi: Deficit di Arilsulfatasi; Malattia di Scholz La leucodistrofia metacromatica o Deficit di Arilsulfatasi o Malattia di Scholz è una rara malattia neurologica progressiva appartenente al più ampio gruppo delle leucodistrofie di natura genetica caratterizzato da deterioramento delle funzioni motorie ed intellettive. Epidemiologia È una malattia rara, con una certa possibilità di essere sottodiagnosticata, la...
Leucemia linfoblastica acuta (LLA)
La leucemia linfoblastica acuta (LLA) è un tumore ematologico che prende origine dai linfociti - un tipo particolare di globuli bianchi - nel midollo osseo ed è caratterizzata da un accumulo di queste cellule nel sangue, nel midollo osseo e in altri organi. Il termine "acuta" indica che...
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