Immunodeficienze con iper-IgM
Le immunodeficienze con iper-IgM sono un gruppo di malattie genetiche caratterizzate da un valore normale o elevato di immunoglobuline di tipo M (IgM), mentre le altre classi di immunoglobuline (IgA e IgG) sono fortemente ridotte. Si manifestano principalmente con un'aumentata suscettibilità alle infezioni da parte di...
Immunodeficienza comune variabile
L'immunodeficienza comune variabile (CVID) comprende un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da ipogammaglobulinemia significativa di origine sconosciuta, incapacità di produrre anticorpi specifici dopo immunizzazione e suscettibilità alle infezioni batteriche, in particolare da batteri capsulati. La prevalenza è 1/25.000 nella popolazione caucasica e interessa i due sessi...
Immunodeficienza combinata grave da deficit di adenosina deaminasi (Ada-Scid)
Sinonimi: Deficit di ADA; Deficit di adenosina deaminasi L'immunodeficienza combinata grave (SCID) da deficit di adenosina deaminasi (ADA) è una forma di SCID caratterizzata da linfopenia marcata e livelli estremamente bassi di tutti gli isotopi delle immunoglobuline, che causano gravi infezioni opportunistiche ricorrenti. La SCID da deficit di ADA...
Ialinosi sistemica infantile
La ialinosi sistemica infantile (ISI) è una patologia molto rara che appartiene all'eterogeneo gruppo delle fibromatosi genetiche e che è caratterizzata da contratture articolari progressive, anomalie cutanee, dolore cronico importante e deposizione diffusa di materiale ialino in diversi tessuti come la cute, il muscolo scheletrico,...
Granulomatosi di Wegener
Sinonimi: Granulomatosi respiratoria necrotizzante / Granulomatosi con vasculite Epidemiologia Patologia rara, infiammatoria granulomatosa, a causa sconosciuta, delle arterie e delle vene di piccolo e medio calibro: vasculite granulomatosa. La Granulomatosi di Wegener, descritta da Frederick Wegener nel 1936, può presentarsi in maniera localizzata ed interessare l'apparato respiratorio superiore...
Granulomatosi linfomatoide
La Granulomatosi Linfomatoide è un raro processo angiocentrico necrotizzante caratterizzato dalla presenza di grandi linfociti «B», con positività per Epstein-Barr Virus, accompagnati da una popolazione di linfociti «T» reattivi. Caratteristiche cliniche La lesione interessa prevalentemente il polmone. Le sedi extrapolmonari più frequentemente coinvolte sono i reni, il...
Glucagonoma, tumore neuroendocrino
I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino. Fra i tumori neuroendocrini vi è il glucagonoma. Il glucagone è un ormone prodotto nelle insule pancreatiche ed infatti il glucagonoma origina nella maggior parte dei casi dal pancreas. Questa malattia si accompagna ad un’alterazione cutanea caratteristica nota...
Glomerulosclerosi focale (GSF)
La Glomerulosclerosi focale (GSF) è una lesione di sclerosi di una parte del glomerulo renale, dapprima presente in alcuni glomeruli e che poi si estende progressivamente a tutti i glomeruli dei reni. La glomerulosclerosi focale segmentaria (GSFS) oltre ad essere tuttora una delle cause più frequenti di sindrome nefrosica nel bambino, è in...
Glomerulonefrite membranosa
Eziologia e istologia La glomerulonefrite membranosa (GNM) colpisce principalmente gli adulti ed è la più comune causa di SN nei pazienti > 40 anni. È di solito idiopatica ma può essere dovuta a farmaci (oro, penicillamina), infezioni (virus dell'epatite B), malattie autoimmuni (Lupus Eritematoso Sistemico) o neoplasie (Linfoma di Hodgkin o Linfoma...
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
Una malattia non comune (soprattutto dei bambini) che si presenta con SN e microematuria o, meno frequentemente, con sindrome nefritica acuta. Eziologia e istologia La glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) sembra essere costituita da un gruppo eterogeneo di patologie immunologiche. Alcuni dati supportano una predisposizione genetica; sono ad alto rischio...
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