Malattie rare – Fibrosi polmonare idiopatica, per le riacutizzazioni acute di malattia delude l’aggiunta di ciclofosfamide ai glucocorticoidi
“Nei pazienti riacutizzazioni acute di fibrosi polmonare idiopatica (AE-IPF), l’aggiunta di “pulse” di ciclofosfamide endovena, in aggiunta ai glucocorticoidi (GC) ha aumentato, numericamente, la mortalità a 3 mesi. Queste le conclusioni deludenti del trial di fase 3 EXAFIP, presentato nel corso del congresso ERS, che gettano acqua sul fuoco sulla possibilità, ipotizzata da studi precedenti, di impiegare la ciclofosfamide in questi casi
Razionale e disegno dello studio
Come è noto, la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare ad esito fatale caratterizzata da instaurazione di una polmonite interstiziale fibrosante progressiva, ad eziologia sconosciuta.
I pazienti con IPF possono andare incontro ad episodi di deterioramento acuto respiratorio clinicamente significativo, caratterizzati da nuove opacità alveolari, note come riacutizzazioni di malattia.
Le AE-IPF sono associate ad outcome sfavorevole: stando ad alcune osservazioni di letteratura, l’eccesso di mortalità in questi pazienti è pari al 50% e fino ad un 46% di decessi nei pazienti con IPF è preceduto da un episodio di riacutizzazione acuta (AE).
Ad oggi non esistono trattamenti di provata efficacia contro questa condizione clinica: le linee guida attuali suffragano l’impiego di GC a dose elevata (ad esempio “pulse” endovena di metilprednisolone)…”
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Fonte: “Fibrosi polmonare idiopatica, studio EXAFIP: delude ciclofosfamide, aggiunta a glucocorticoidi, per le riacutizzazioni acute di malattia #ERS2021”, PHARMASTAR
