a

Il Comitato I Malati Invisibili ONLUS è presente e attivo nel territorio nazionale da aprile 2014.

(+39) 000 0000 000

info@imalatiinvisibili.it
Via Monte Suello 1/12a – 16129 Genova (IT)

Salva

Articoli recenti

CF 95173870106

info@imalatiinvisibili.it

Via Monte Suello 1/12A

16129 Genova (IT)

Papulosi linfomatoide

Sinonimo: LyP

Definizione

La papulosi linfomatoide (LyP) è una malattia cutanea rara caratterizzata da eruzioni cutanee papulo-nodulari croniche ricorrenti che regrediscono spontaneamente. Appartiene allo spettro delle malattie linfoproliferative CD30+ cutanee primitive, insieme al linfoma anaplastico cutaneo primitivo a cellule grandi (C-ALCL primitivo), con cui condivide i segni clinici ed istopatologici.

Dati epidemiologici

La prevalenza esatta non è nota.

Descrizione clinica

Le lesioni da LyP si sviluppano a tutte le età, più spesso nell’adulto (età media di 45 anni), sotto forma di papule e noduli eritematosi inferiori a 1,5-2 cm, e sono raggruppate in cluster oppure disseminate in tutto il corpo. Le lesioni possono mostrare necrosi nella parte centrale, sono pigmentate e lasciano cicatrici. Regrediscono spontaneamente entro 4-8 settimane, ma è sempre possibile la comparsa di nuove lesioni. I pazienti affetti da LyP hanno un rischio maggiore di sviluppare tumori maligni linfoidi nodali o cutanei, come la micosi fungoide (MF) classica, la ALCL e il linfoma di Hodgkin.

Dati eziologici

L’eziologia non è nota. Alcuni studi hanno segnalato una correlazione tra l’uso di terapie immunosoppressive (agenti anti-fattore di necrosi anti-tumorale, TNF) per il trattamento delle malattie infiammatorie croniche e la comparsa della LyP.

Metodi diagnostici

La diagnosi si basa sull’esame obiettivo e sull’anamnesi ed è confermata dall’esame istopatologico e immunochimico sulle biopsie cutanee. Sono stati definiti cinque sottotipi istologici: tipo A (infiltrato misto cuneiforme con cellule infiammatorie e tumorali CD30+), tipo B (infiltrato epidermotropo a cellule T CD30+, che ricorda la MF), tipo C (raggruppamenti di grandi cellule linfoidi atipiche CD30+), tipo D (linfociti CD30+ e CD8+ con colorazione dei marker TIA-1 citotossici, che ricordano il linfoma di Berti), tipo E (infiltrato angiocentrico e angiodistruttivo a cellule T CD30+). Quando la malattia è extracutanea, non si raccomanda il ricorso alla diagnostica per immagini, ad eccezione della radiografia del torace.

Diagnosi differenziale

Il trattamento comprende l’utilizzo di steroidi topici nelle fasi iniziali della malattia che, nei casi con lesioni multiple, viene associato o seguito dalla fototerapia (che associa gli psoraleni ai raggi ultravioletti di tipo A [PUVA]) oppure dalla somministrazione orale di methotrexate (MTX) a baso dosaggio. Il trattamento non garantisce la completa regressione delle lesioni e le recidive sono comuni con dosaggi troppo bassi o con una terapia discontinua. L’interferone alfa-2a può essere usato come alternativa al trattamento con MTX.

Prognosi

La prognosi è buona, con un’aspettativa di vita normale, anche se la malattia è cronica, presenta lesioni ricorrenti e comporta il rischio di sviluppare neoplasie linfoidi secondarie (4-25% dei pazienti). Possono subentrare inoltre complicazioni dovute al trattamento a lungo termine, ad esempio una maggiore incidenza di neoplasie cutanee diverse dal melanoma (causata dalla PUVA) o di fibrosi epatica (causata dal MTX).

Fonte: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=98842