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Malattie rare – Cardiomiopatia amiloidea da transtiretina (ATTR-CM), le ‘red flags’ da riconoscere

Secondo le raccomandazioni del contenute in un documento di consenso, alcune “red flags” (segnali di allarme) – elencate online su “JACC: Heart Failure” – dovrebbero imporre uno screening per la cardiomiopatia amiloide correlata alla transtiretina (ATTR-CM)

In particolare, l’aumento di spessore delle pareti con segni di insufficienza cardiaca o segni sospetti in uomini di età superiore ai 65 anni e in donne oltre i 70 anni autorizzano l’effettuazione di uno screening, scrivono gli autori, coordinati da Pablo Garcia-Pavia, dell’Ospedale Universitario Puerta de Hierro di Madrid.

Fattori che devono indurre al sospetto diagnostico
Gli estensori del documento di consenso proseguono specificando quali sono le altre “red flags” che dovrebbero aumentare ulteriormente il sospetto di ATTR-CM.

  • Deformazione longitudinale miocardica ridotta con risparmio dell’apice (all’ecografia speckle-tracking).
  • Ipertrofia ventricolare sinistra all’imaging ma voltaggi normali, basso-normali o bassi o normali all’elettrocardiografia (ECG).
  • Blocco atrioventricolare quando vi è aumento dello spessore della parete ventricolare sinistra.
  • Caratteristiche infiltrative all’ECG, come maggiore spessore delle valvole atrioventricolari, del setto interatriale e della parete libera del ventricolo destro.
  • Alla risonanza magnetica (RM) cardiaca, marcata espansione del volume extracellulare, tempo di annullamento anormale o accumulo diffuso tardivo di gadolinio.
  • Polineuropatia, disautonomia (ipotensione ortostatica, diarrea/costipazione e disfunzione erettile) o entrambi.
  • Sindrome del tunnel carpale bilaterale.
  • Livelli persistenti di troponina lievemente elevati.

Screening economico e non invasivo mediante scintigrafia ossea
«La diagnosi precoce rappresenta la chiave per migliorare gli esiti dei pazienti, in particolare nel contesto dello studio positivo di fase 3 con tafamidis per il trattamento di ATTR-CM e di altre terapie promettenti in via di sviluppo» osserva il gruppo di Garcia-Pavia.

«Con la disponibilità della scintigrafia ossea quale strumento diagnostico economico e non invasivo, il razionale per lo screening dell’ATTR-CM nelle popolazioni di pazienti ad alto rischio è sempre più giustificata» aggiungono gli autori.

Il numero di pazienti identificati con la condizione «senza dubbio aumenterà» ora che esiste «una modalità di imaging conveniente e relativamente poco costosa, la scintigrafia ossea, che offre forti evidenze di essere un approccio accurato e non invasivo per diagnosticare l’ATTR-CM» scrivono Garcia-Pavia e colleghi.

Tafamidis approvato in USA per questa indicazione
L’effettuazione di una corretta diagnosi è importante – sottolineano gli autori -altrimenti si corre il rischio di trattare le condizione – scambiata per insufficienza cardiaca congestizia – in modo inappropriato con beta-bloccanti, ACE-inibitori o antagonisti del recettore dell’angiotensina II, che in questo caso non solo sono inefficaci ma spesso portano a un peggioramento clinico…”

Per continuare a leggere la news originale:

Fonte: “Cardiomiopatia amiloidea da transtiretina, le ‘red flags’ da riconoscere”, PHARMASTAR

Tratto da: https://www.pharmastar.it/news/cardio/cardiomiopatia-amiloidea-da-transtiretina-le-red-flags-da-riconoscere–29945