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Malattia delle catene pesanti

Sinonimo: HCD

Definizione

Le malattie delle catene pesanti (HCD) sono un gruppo di patologie proliferative delle linfoplasmacellule monoclonali dei linfociti B, caratterizzate dalla sintesi di catene pesanti troncanti, in assenza di catene leggere.

Dati epidemiologici

La prevalenza non è nota.

Descrizione clinica

Le HCD si associano a 3 classi principali di immunoglobuline: l’alfa-HCD (si veda questo termine) è la più comune ed è quella con un quadro clinico più omogeneo, mentre le gamma e le mu-HCD (si vedano questi termini) hanno sintomi clinici e caratteristiche istopatologiche variabili. Le HCD possono essere considerate delle varianti del linfoma non-Hodgkin (NHL; si veda questo termine); l’HCD-alfa si presenta come un linfoma della zona marginale extranodale del tessuto linfoide associato alle mucose; l’HCD-gamma come un NHL linfoplasmacitoide e le mu-HCD come un piccolo linfoma linfocitico NHL o come una leucemia linfatica cronica (CLL; si veda questo termine).

Metodi diagnostici

La diagnosi di queste condizioni si basa sul riscontro nel siero o nelle urine delle immunoglobuline a catene pesanti senza catene leggere.

Prognosi

La prognosi è variabile e non è disponibile un trattamento efficace standardizzato, ad eccezione dell’HCD-alfa che, nelle fasi precoci, risponde agli antibiotici.

Fontehttps://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=86864