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Malattie rare – Porpora di Henoch-Schonlein, trattamento con rituximab (RTX) efficace in casistica pediatrica

Il trattamento con rituximab (RTX) potrebbe rappresentare un’opzione di trattamento efficace nella cura della porpora di Henoch-Schonlein cronicizzata steroido-dipendente. Lo suggeriscono i risultati di uno studio retrospettivo, basato su una casistica di pazienti in età pediatrica, recentemente pubblicato online sulla rivista Pediatric Rheumatology, che andrebbero confermati in studi prospettici di intervento, su campioni di pazienti di dimensioni adeguate

Cosa è la porpora reumatoide (o porpora di Henoch-Schonlein)
La porpora di Henoch-Schonlein è una vasculite dei piccoli vasi che, generalmente, si caratterizza per il riscontro di porpora non trombocitopenica, glomerulonefrite, dolore addominale e artrite. Per quanto spesso auto-limitante, in alcuni casi è necessario ricorrere al trattamento con steroidi. Inoltre, in un sottotipo di pazienti trattati in questo modo, è frequente osservare la persistenza della sintomatologia sopra indicata oppure episodi di recidivazione di malattia in concomitanza con la riduzione della posologia di questi farmaci, nonostante questi abbiano bisogno di ricorrere a terapia steroidea a lungo termine e/o a farmaci immunomodulanti come ciclosporina, metotressato, azatioprina e mofetil micofenolato.

Razionale e obiettivi dello studio
Rituximab (RTX) è un anticorpo monoclonale che si lega all’antigene CD20 sulla superficie delle cellule B, provocando la deplezione di queste ultime. E’ utilizzato in un’ampia varietà di malattie mediate da anticorpi quali il lupus, l’artrite reumatoide e la vasculite associata agli anticorpi anti-citoplasma nei neutrofili, soprattutto negli adulti.

L’impiego di questo farmaco in età pediatrica è stato finora limitato, nonostante vi siano osservazioni in letteratura che documentano che le recidive di malattia nei pazienti giovani potrebbero raggiungere percentuali intorno al 40%.

L’obiettivo di questo studio retrospettivo, condotto su una piccola casistica di 8 bambini con porpora di Henoch-Schonlein, è stato quello di valutare l’efficacia del trattamento con RTX in termini di riduzione delle ospedalizzazioni e di riduzione della necessità di trattamento con steroidi.

Disegno dello studio e risultati principali
Al fine di esplorare la possibilità di un ruolo del RTX nel trattamento di bambini con vasculite refrattaria agli altri trattamenti e steroide-dipendente, i ricercatori hanno sottoposto a rassegna le cartelle cliniche relative a 8 piccoli pazienti, trattati con steroidi da almeno 6 settimane e, tuttavia, con malattia ancora attiva…”

Per continuare a leggere la news originale:

Fonte: “Porpora di Henoch-Schonlein, rituximab efficace in casistica pediatrica”, PHARMASTAR

Tratto dahttps://www.pharmastar.it/news/orto-reuma/porpora-di-henoch-schonlein-rituximab-efficace-in-casistica-pediatrica-28206