Malattie rare – Sclerosi laterale amiotrofica (SLA), chip 3D per testare sicurezza ed efficacia di potenziali farmaci

Non esiste una cura per la Sclerosi laterale amiotrofica (SLA, o malattia di Lou Gehrig), una malattia che attacca i motoneuroni del corpo e colpisce circa 6000 persone ogni anno negli Stati Uniti. Tuttavia, si può utilizzare un modello 3D della malattia per testare la sicurezza e l’efficacia di diversi potenziali farmaci, in accordo ai risultati di uno studio recente.

Gli investigatori del Massachusetts Institute of Technology hanno sviluppato un chip microfluidico che è un modello dei neuroni motori e delle fibre muscolari noto come giunzione neuromuscolare. Gli investigatori hanno affermato che “la tecnologia organo-su-un-chip” è stata utilizzata di recente per imitare le condizioni in vivo e misurare specificamente fenotipi, morte cellulare, formazione di sinapsi, neurodegenerazione, contrazione muscolare e atrofia. Hanno testato il successo del loro modello come modello fisiologico misurando la forza di contrazione muscolare e la sincronicità delle contrazioni.

Il team ha riscontrato importanti differenze tra le cellule sane e la SLA, così come e gli effetti di 2 farmaci attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici. Ad esempio, hanno scoperto che i neuriti crescevano più lentamente nel modello SLA rispetto al modello sano e sembravano incapaci di sviluppare forti connessioni con le fibre muscolari. In sostanza, questo significava che il modello SLA mostrava un controllo muscolare più debole, secondo gli autori dello studio. Dopo aver osservato il modello per 2 settimane, i motoneuroni della SLA producevano solo circa un quarto della forza dimostrata dal modello muscolare dei neuroni sani che portava gli autori a credere che i motoneuroni della SLA attaccassero i tessuti muscolari scheletrici sani.

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Fonte: “Testing ALS Therapies on a 3D Chip”, Rare Disease Report

Tratto da: https://www.raredr.com/news/testing-als-therapies-on-3d-chip