Malattie rare – Sindrome di Prune-Belly, eseguito trapianto di rene su paziente sveglio all’ospedale Molinette (TO)

“Il paziente era affetto dalla rara sindrome di Prune-Belly, aggravata da una malformazione toracica che può a insufficienza respiratoria. Quest’ultima non ha permesso il ricorso all’anestesia generale. Il team ha optato per un’anestesia combinata peridurale e spinale. L’intervento, durato 5 ore, è perfettamente riuscito

14 MAG – Un paziente affetto da una rara malattia congenita è stato sottoposto a un trapianto di rene eseguito senza anestesia generale ma con sola anestesia combinata peridurale e spinale all’ospedale Molinette della Città della Salute di Torino.

L’intervento, durato quasi 5 ore, è perfettamente riuscito ed il paziente è attualmente degente presso il reparto di Nefrologia universitaria.

Il paziente, un quarantenne, è affetto dalla sindrome di Prune-Belly, una rara sindrome congenita, caratterizzata da assenza dei muscoli addominali, anomalie delle vie urinarie, ipotonia vescicale, megauretere, criptorchidismo o agenesia testicolare, ipertensione arteriosa e malattia renale cronica ingravescente.

A questi si possono associare eventualmente altri aspetti, come una malformazione del disegno toracico nota come “pectus excavatum” che può portare ad insufficienza respiratoria.

La malattia colpisce 1 ogni 35-50 mila e riguarda prevalentemente il sesso maschile (97%). 

L’insufficienza renale cronica porta alla necessità di dialisi ed alla valutazione della fattibilità di un trapianto di rene, che si presenta come un’ardua sfida dal punto di vista chirurgico in considerazione del quadro addominale ed urologico. In questo caso si è aggiunta la presenza di “pectus excavatum” con un’insufficienza respiratoria di tipo restrittivo, che ha reso impossibile effettuare un’anestesia generale e pertanto ha escluso la possibilità di effettuare un trapianto renale in modo tradizionale…”

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Fonte: “Torino. Alle Molinette eseguito trapianto di rene su paziente sveglio”, Quotidiano sanità

Tratto da: http://www.quotidianosanita.it/piemonte/articolo.php?articolo_id=61722