Sindrome QT lungo – Prima causa di morte improvvisa sotto i 20 anni
“È una malattia cardiaca su base genetica, caratterizzata da un rischio elevato di aritmie (irregolarità del battito), potenzialmente fatali. Si manifesta soprattutto in età pediatrica e rappresenta la prima causa di morte improvvisa sotto i 20 anni. Se ne conoscono più di 14 sottotipi, ma i più diffusi sono il tipo 1, il tipo 2 e il tipo 3. Le schede sono redatte in collaborazione con Silvia Priori, professore ordinario di cardiologia all’Università di Pavia e direttore scientifico degli Istituti Scientifici Maugeri Irccs
Svenimenti e palpitazioni
La sindrome del QT lungo colpisce un neonato ogni 2.500, ha origine genetica e se ne conoscono più di 14 tipi, legati ad altrettante mutazioni. Può causare pericolose aritmie, talvolta fatali, come la morte improvvisa nei giovani atleti. Svenimenti e palpitazioni, perlopiù durante l’attività fisica o in seguito a emozioni, sono i sintomi più tipici; spesso si manifestano verso gli 11-12 anni ma, nei casi più gravi, le aritmie compaiono già dai primi giorni di vita o nella prima infanzia. Alcuni pazienti con la sindrome del QT lungo diventano adulti, senza avere mai aritmie o svenimenti. Spesso vengono identificati per la presenza di un intervallo QT prolungato, quando un ECG viene effettuato per un controllo o per la visita medico sportiva.
Il ciclo elettrico nei ventricoli
La sindrome del QT lungo è chiamata così in quanto è caratterizzata dal prolungamento di un parametro specifico dell’elettrocardiogramma, l’intervallo QT, che rappresenta il tempo necessario a compiere un intero ciclo elettrico nei ventricoli. Più è lungo l’intervallo QT, maggiore è il rischio di pericolose aritmie. L’elettrocardiogramma (ECG) è la riproduzione grafica dell’attività elettrica del cuore. Il tracciato presenta quattro sezioni caratteristiche, identificate con le lettere Q, R, S e T…”
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Fonte: “Sindrome QT lungo, la prima causa di morte improvvisa sotto i 20 anni”, CORRIERE DELLA SERA / PEDIATRIA
