Malattie rare – Sindrome dell’intestino corto, la ricerca fa sperare

“L’insufficienza intestinale cronica benigna è una condizione rara, non molto conosciuta, causata dalla riduzione della funzionalità intestinale che determinano problemi di assorbimento di macronutrienti, acqua ed elettroliti. La patologia che più frequentemente porta a IICB è la sindrome dell’intestino corto una rara patologia gastrointestinale che necessita di supporto nutrizionale parenterale per consentire al paziente di vivere. Nel prossimo futuro le condizioni di vita di questi pazienti potranno migliorare grazie all’arrivo della teduglutide, derivato sintetico di un fattore trofico e altre novità in fase di studio. Se ne è parlato ieri a Roma in occasione del corso di formazione per giornalisti: “Raccontare la rarità-malattie rare pazienti e media”

In caso di insufficienza intestinale cronica benigna, il soggetto si nutre ma non assorbe per cui ha necessita per sopravvivere, di una nutrizione parenterale che immette direttamente nel circolo sanguigno gli elementi fondamentali a vivere.
La nutrizione parenterale viene effettuata anche a domicilio del paziente e si effettua tendenzialmente nelle 12 ore notturne anche se ci sono casi, più gravi, che necessitano di un collegamento anche fino a 24 ore.

I problemi principali che portano a IICB sono: la sindrome dell’intestino corto, danni alla mucosa intestinale, fistole, che rientrano nelle patologie da malassorbimento ma anche danni alla motilità e occlusioni meccaniche.
L’intestino corto è la causa più frequente di IICB e viene spesso indicata con l’acronimo SBS. Il corso di formazione “Raccontare la rarità-malattie rare pazienti e media” è stato organizzato da HC training con il contributo non condizionante di Shire

Sindrome dell’intestino corto nell’adulto
Si parla di SBS nell’adulto quando il tenue viene resecato fino a meno di 200 cm. I sintomi riferiti dai pazienti comprendono diarrea, gonfiore e dolore addominale, dimagrimento oltre al malassorbimento già menzionato.
Le cause croniche che possono portare a questa sindrome sono malattia di Crohn, aderenze, enterite da radiazioni acute; mentre quelle acute comprendono: infarto intestinale acuto, complicanze post chirurgiche. Queste ultime rappresentano la causa più drammatica in quanto il soggetto entra in Ospedale con nessun tipo di problema a tale livello e di colpo si ritrova con un intestino altamente resecato e che necessità di un supporto nutrizionale.

Dopo l’iter ospedaliero il paziente può essere dimesso con nutrizione parenterale domiciliare appositamente studiato su quello specifico paziente. Ovviamente il soggetto deve essere metabolicamente stabile prima della dimissione, al momento della quale gli vengono consegnate una serie di raccomandazioni da seguire che vanno dall’accertamento della sterilità dell’ambiente domestico, a indicazioni su come controllarsi e potersi collegare al centro per le urgenze.

L’intestino nel tempo, in genere 2-3 anni, va incontro a una fase di adattamento durante la quale si adatta spontaneamente alla nuova condizione. Programmi chirurigici, farmacologici e dietetici possono migliorare la situazione come i fattori di crescita intestinali che potenziano l’adattamento spontaneo.

Non vi è un solo specialista ad occuparsi del problema sul singolo paziente ma un’equipe multidisciplinare…”

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Fonte: “Sindrome dell’intestino corto, la ricerca fa ben sperare”, PHARMASTAR

Tratto da: https://www.pharmastar.it/news/gastro/sindrome-dellintestino-corto-la-ricerca-fa-ben-sperare–26059