Sarcoma dei tessuti molli

“I sarcomi dei tessuti molli nell’adulto sono forme tumorali che compaiono quando le cellule maligne si formano all’interno di un tessuto molle dell’organismo, indipendentemente dalla sede.

Tali tessuti sono i muscoli, i tessuti connettivi, i vasi sanguigni o linfatici, i nervi, i legamenti e il tessuto adiposo. 

Solo la biopsia permette di scoprire di quale tipo di sarcoma si tratta e da quale tessuto ha avuto origine.

Metà dei sarcomi si forma a livello degli arti superiori o inferiori, gli altri possono interessare il tronco, la testa, il collo, gli organi interni o il retroperitoneo, ovvero la parte posteriore della cavità addominale, ricca di tessuto adiposo e connettivo.

Tipologie
I sarcomi si differenziano in base all’aspetto morfologico delle cellule tumorali e alla loro somiglianza con i diversi tessuti normali:

• Tumori a differenziazione adiposa: vengono chiamati lipomi se si tratta di forme benigne . I liposarcomi sono invece sempre maligni e possono avere origine dovunque nell’organismo ci sia del tessuto adiposo (grasso), anche se la forma più comune si presenta in genere nel retroperitoneo, la parte posteriore della cavità addominale. È più frequente nelle persone tra i 50 e i 65 anni.
• Tumori a differenziazione muscolare: i leiomiomi sono tumori benigni del tessuto muscolare liscio (sono frequenti, per esempio, a livello dell’utero), mentre i leiomiosarcomi sono i relativi tumori maligni.
  I rabdomiosarcomi si formano più spesso nella muscolatura striata a livello delle braccia e delle gambe e sono più frequenti nei bambini che negli adulti.
• Tumori a differenziazione nervosa: i nervi scorrono all’interno di tutto il corpo umano e possono a loro volta essere sede di formazioni tumorali. Le forme benigne prendono il nome di neurofibromi, schwannomi o neurinomi a seconda del tipo di cellule coinvolte.
  Le forme più aggressive sono i tumori maligni delle guaine nervose periferiche (MPNST, o schwannoma maligno). Vi sono poi i cosiddetti tumori di Ewing, che contengono diversi tessuti tra cui anche quelli nervosi (vedi anche la scheda sui tumori ossei). Si tratta di neoplasie che originano da tessuti embrionali rimasti nell’organismo e sono molto rari nell’età adulta.
• Tumori di tipo vascolare: emangiomi e linfangiomi sono le forme benigne che originano rispettivamente dai vasi sanguigni e da quelli linfatici. Gli emangiosarcomi e i linfangiosarcomi sono invece forme maligne. Si sviluppano più spesso in parti del corpo sottoposte a radiazioni (per esempio per precedenti forme tumorali).
  Il sarcome di Kaposi è invece un tumore formato da cellule simili a quelle che rivestono i vasi sanguigni. Un tempo molto raro, oggi è associato frequentemente all’infezione da virus HIV ma anche alle terapie immunosoppressive alle quali sono sottoposti i trapiantati, probabilmente perché all’origine del tumore c’è un’infezione da virus. Il trattamento del sarcoma di Kaposi, soprattutto nella sua forma sporadica, si differenzia da quello dei sarcomi dei tessuti molli.
  L’emangioendotelioma è un tumore meno aggressivo dell’emangiosarcoma ma ritenuto comunque una forma maligna. Si sviluppa in genere all’interno degli organi come il fegato o i polmoni.
• Altri tumori: il tumore desmoide (o fibromatosi aggressiva tipo desmoide) è una forma intermedia ai tessuti fibrosi di tendini e legamenti che non dà metastasi ma che può invadere i tessuti vicini. Può essere associata alla sindrome di Gardner.
  Il dermatofibrosarcoma protuberans è un tumore a bassa malignità che si forma a livello della cute, in genere sul tronco o sugli arti. Invade i tessuti circostanti ma raramente metastatizza.
• Tumori originati da tessuti non identificabili: i sarcomi sinoviali sono circa il 10 per cento di tutti i sarcomi dei tessuti molli. Sono forme più frequenti nei giovani adulti, ma possono svilupparsi anche in età pediatrica, si sviluppano a carico di un sottile tessuto che ricopre i legamenti chiamato sinovia, che produce il liquido che lubrifica lo scorrimento dei tendini.
  Il sarcoma a cellule chiare si sviluppa a livello dei tendini e può essere confuso, talvolta, con il melanoma. Infine il tumore desmoplastico a piccole cellule è un sarcoma raro che colpisce adolescenti e giovani adulti, localizzato più spesso nell’addome…”

Fonte: AIRC

Tratto da: http://www.airc.it/tumori/sarcoma.asp